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《法国胆道恶性肿瘤临床实践指南》解读

【摘要】胆道恶性肿瘤恶性程度高、治疗效果不佳、预后差。2023年9月《法

国胆道恶性肿瘤临床实践指南》发布，其英文版于2024年3月发表。该指南由

法国12个医学或外科协会组成的多学科团队联合制定，对2023年8月前胆道恶

性肿瘤相关诊治循证医学证据进行总结，针对肝内胆管癌、胆囊癌、肝门部胆管

癌和远端胆管癌的临床实践进行详细阐述，其内容涵盖流行病学、诊断分型、外

科治疗、药物治疗、放疗、随访等。该指南强调了胆管恶性肿瘤的个体化诊治原

则及多科学讨论的重要性。但需注意的是，由于胆道恶性肿瘤的高质量临床研究

数量有限，很多临床争议悬而未决，实际工作中结合具体情况决定病人诊疗方式，

不能对指南生搬硬套。同时，该指南提及的争议也是将来开展高质量临床研究的

重要方向。

【关键词】胆道恶性肿瘤；胆管癌；胆囊癌；指南；解读

《法国胆道恶性肿瘤临床实践指南》（简称该指南）于2023年9月发布（h

ttp：//），并于2024年3月以英文形式发表在《欧洲肿瘤学杂志》

［1］。该指南由法国12个医学或外科协会组成的多学科综合治疗协作组（MDT）

联合制定，参与者包括肿瘤科、消化内科、外科、病理科、肿瘤放疗科及影像科

等领域的专家。该指南的制定基于Medline数据库中关于“胆道肿瘤”“胆囊癌”

及“胆管癌”的相关研究结果。该指南涵盖了肝内胆管癌（iCCA）、胆囊癌（G

BC）、肝门部胆管癌（pCCA）及远端胆管癌（dCCA），未涉及壶腹癌及混合型肝

癌。在严格遵守法国卫生署指南及GRADE证据分级系统的基础上，该指南对相关

建议的推荐强度进行了从强到低的分类。

鉴于该指南涵盖了最新的胆道癌（biliarytractcancer，BTC）相关研究

结果和证据，笔者结合自身临床经验，对该指南具体内容及其与其他相关指南的

异同点进行解读和梳理，旨在帮助读者更深入地阅读和理解该指南。

1流行病学

2018年全球BTC的发病率为男性0.21‰，女性0.24‰［2］。BTC的主要危

险因素包括胆石病、肝吸虫感染、胆道系统慢性炎症、非酒精性肝病、吸烟、乙

型或丙型肝炎病毒感染及肝硬化等。BTC的发病率具有地区差异，亚洲尤其是东

南亚地区明显高于欧洲等地区，可能由于肝吸虫和慢性肝炎感染率更高。BTC预

后较差，在法国的治疗效果不甚理想。确诊后1、3及5年的生存率分别为25%、

10%及7%。2014—2015年，法国约65%的BTC病人首次诊断时仅能接受最佳支持

治疗［1］。

2诊断及分型

2.1临床分类及分型

TNM-AJCC分类和分期系统被全球各指南共识广泛采用。该指南对BTC的分

类亦参考AJCC基于解剖学位置的分类，将其分为胆管癌、GBC及壶腹癌［3］。

胆管癌进一步分为iCCA、pCCA及dCCA。TNM分期亦参考此分类。

iCCA可以根据肿瘤部位分为大胆管型和小胆管型，但该指南未提及此分型，

两类iCCA的临床表现和预后不同。大胆管型iCCA通常表现为管腔内的狭窄和阻

塞，容易引起黄疸和胆管扩张，诊断相对较早，但手术难度较大，预后差；小胆

管型iCCA虽然早期无明显症状，但若能成功切除，预后相对较好［4-5］。

对于pCCA，该指南建议采用基于胆管浸润范围的Bismuth-Corlette分型，

同时指出其未考虑周围血管的侵犯，虽对外科手术具有指导作用但存在局限性。

故该指南建议联合XY分型（Rennes分型）进行初步评估［6］。XY分型根据左

肝外侧叶胆管（B2和B3）汇合部是否受肿瘤侵犯将pCCA分为X型（B2和B3连

续性中断）及Y型（B2和B3连续性完整）。相关研究结果显示，X型病人均合

并左肝动脉受累且切除率低，而Y型均无左肝动脉受累且手术切除率高。由于存

在样本量有限及矢状部胆管变异等问题，且临床实际中右肝动脉侵犯比左肝动脉

侵犯更常见，XY分型提出后影响力较为有限。因此，笔者认为该分型更多用于

手术可切除性的初步评估，且不能作为唯一评判标准。对pCCA可切除性的判断

需综合考虑肿瘤胆管浸润、血管侵犯、肝脏储备功能、肝脏萎缩及残余肝体积等

因素。

2.2诊断与治疗前检查

2.2.1影像学检查

不同于其他多数指南共识，该指南具体阐述了初诊相关必要检查的指征及目

标，见表1［7-8］。影像学检查通过评估胆道梗阻位置、肝脏侵犯程度、血管

受累、淋巴结及远处器官转移来诊断疾病、进行临床分期及制定