痛性周围神经病的诊断和治疗共识(中华神经科杂志).doc

痛性周围神经病的诊断和治疗共识（中华神经科杂志）

痛性周围神经病(painfulperipheralneuropathy)是以神经病理性疼痛(neuropathicpain)为突出表现的周围神经病，通常是指痛性感觉周围神经病(painfulsensoryperipheralneuropathies)或痛性感觉运动周围神经病(painfulsensoryandmotorperipheralneuropathies)。在本文中是指痛性感觉周围神经病以及泛化于伴有疼痛症状的周围神经病，包括可有运动-感觉共存的混合体。痛性周围神经病可以是单一的疾病主体，也可以是系统性疾病的表现。病变主要累及小或无髓神经纤维(C类纤维)，可伴有或不伴有大纤维的病变。

一、病因和分类

痛性周围神经病的病因多种多样，分为先天遗传性和后天获得性两大类。先天遗传性痛性周围神经病主要包括：遗传性感觉和自主神经病、家族性淀粉样变性多发性神经病、Fabry病、卟啉性神经病、Tangier病等。

后天获得性痛性周围神经病根据发病原因主要包括：

(1)代谢性和营养障碍性：最常见的为糖代谢异常如糖尿病、糖耐量异常引起的相关周围神经病，尿毒症性多发性周围神经病，甲状腺疾病相关性周围神经病，维生素缺乏或过量等引起的周围神经病；

(2)外伤和压迫性：嵌压性周围神经病、急慢性外伤周围神经病；

(3)免疫介导性：吉兰-巴雷综合征、淀粉样变性多发性神经病、血管炎性周围神病、副蛋白血症性周围神经病、结节病性周围神经病等；

(4)感染性：人类免疫缺陷病毒相关性周围神经病、Lyme病周围神经病、麻风病周围神经病等；

(5)药物或其他理化因素中毒性：呋喃唑酮、拉米夫定等药物或酒精、砷、铊等；

(6)肿瘤相关周围神经病：直接浸润或远隔效应；

(7)隐源性，也称特发性痛性感觉性神经病。

痛性周围神经病的病因根据发病的频度依次为：糖尿病，糖耐量异常，特发性，家族性，维生素缺乏或过量(B12、B1、B6)，甲状腺疾病，炎症性或免疫性(Sj?gren综合征，系统性红斑狼疮，风湿性关节炎)，副肿瘤性，药物性(胺碘酮、氯喹、秋水仙碱、氨苯砜、戒酒硫、异烟肼、甲硝唑、苯妥英、萘磺苯酰脲、长春新碱)，毒物或重金属(氨酰、砷、铊、氧化乙烯)。

二、临床表现

痛性周围神经病主要表现为疼痛和其他感觉异常，可伴有周围神经病的其他表现，包括运动神经症状和体征。慢性疼痛可伴有焦虑、抑郁状态和睡眠障碍。

(一)症状

1．疼痛的特点：疼痛包括自发性疼痛和非自发性疼痛（诱发性疼痛）。

(1)自发性疼痛：指持续或间歇出现的跳痛、电击痛、刺痛、尖锐痛、痉挛样疼痛、啮咬样疼痛、烧灼样痛、酸痛、压迫样痛、触痛、撕裂样痛、箍紧样疲乏感，由此患者产生恶心、恐惧感或残酷的被折磨感[见简明Mcgill疼痛调查表(SF-MPQ)]。

(2)非自发性疼痛(诱发性疼痛)：包括感觉过敏(hyperesthesia)、感觉倒错(dysesthesia)、感觉过度(hyperpathia)、感觉异常(paresthesia)等异常感觉。

2．疼痛的性质

(1)局部疼痛：系统病变部位的局限性疼痛，如神经根病变的局部神经痛。

(2)放射性疼痛：疼痛可由局部放射到受累感觉神经的支配区。多见于神经干或后跟神经病变，如坐骨神经痛。

(3)扩散性疼痛：某神经分支的疼痛可扩散至另一分布区，如手指远端挫伤，疼痛可扩散至整个上肢。

(4)牵涉痛：当内脏疾病的疼痛冲动经交感神经、脊髓后根至脊髓后角，扩散至该脊髓节段支配的体表而出现疼痛，如胆囊炎引起右肩疼痛，心绞痛引起左肩臂疼痛。

(5)灼性神经痛：为烧灼样剧烈疼痛，常见于含自主神经纤维较多的周围神经不全损伤，如正中神经损伤等。

(二)体征

1．感觉障碍：(1)浅感觉障碍：包括阳性体征和阴性体征。阳性体征包括：感觉异常和疼痛、感觉过敏和(或)感觉过度；阴性体征包括：感觉减退(hypesthesia)、感觉迟钝(hypoaesthesia)、感觉缺失(anesthesia)。(2)深感觉障碍：可以伴有或不伴有深感觉障碍，受累程度不同。对痛性周围神经病而言，浅感觉障碍更为主要和突出。

2．运动功能障碍：周围神经病的运动功能障碍也分为刺激性症状(包括肌束颤动、痉挛等)和抑制性症状或麻痹症状(主要包括肌肉无力和肌萎缩)。

3．腱反射异常：周围神经病变会出现腱反射减低或消失。只累及小纤维的痛性周围神经病的痛温觉和自主神经功能明显异常，而腱反射却相对保留。

4．自主神经功能障碍：无汗和体位性低血压是自主神经功能异常最常见的临床表现。其他自主神经功能异常还包括无反应性瞳孔，汗液、泪