完美医学课件之溶血性疾病.pptVIP

*****************引言溶血性疾病是一组由于红细胞过早破坏而导致的疾病。这些疾病可导致贫血、黄疸、脾肿大等症状。溶血的定义和分类定义溶血是指红细胞过早破坏，导致血红蛋白释放到血浆中。溶血可以是急性或慢性，严重程度不等，从轻微的贫血到危及生命的贫血都有。分类溶血性疾病可以根据红细胞破坏的原因进行分类。主要分为遗传性和获得性两大类。溶血的原因11.遗传性因素地中海贫血、遗传性球形红细胞增多症等遗传性疾病会导致红细胞膜结构缺陷，从而导致溶血。22.获得性因素感染、药物、毒素、自身免疫性疾病等因素会导致红细胞破坏，从而导致溶血。33.红细胞酶缺陷葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症会导致红细胞对氧化应激敏感，从而导致溶血。44.机械性损伤人工心脏瓣膜、血管内假体等因素会导致红细胞机械性损伤，从而导致溶血。自身免疫性溶血性贫血自身抗体攻击红细胞自身免疫性溶血性贫血是指人体自身免疫系统错误地将红细胞识别为外来物质，产生针对红细胞的抗体，导致红细胞被破坏，引起贫血。红细胞表面抗原红细胞表面存在多种抗原，自身免疫性溶血性贫血的发生与这些抗原的改变有关。红细胞破坏自身抗体与红细胞表面抗原结合后，激活补体系统，导致红细胞膜损伤，最终导致红细胞破坏。地中海贫血遗传性疾病地中海贫血是一种遗传性血液疾病，导致红细胞产生缺陷，导致氧气输送能力下降。基因突变地中海贫血是由α或β珠蛋白基因突变引起，导致珠蛋白合成不足，进而影响血红蛋白的合成。类型根据α或β珠蛋白基因突变的程度，地中海贫血可分为轻度、中度和重度，重度患者需要终身输血治疗。预防通过遗传咨询和产前诊断，可以有效降低地中海贫血的出生率。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症酶缺乏症葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）是红细胞中重要的酶。氧化应激G6PD缺乏会导致红细胞对氧化应激的敏感性增加。药物诱发一些药物，如磺胺类药物和抗疟疾药物，可诱发溶血。红细胞膜结构缺陷导致的溶血性贫血遗传性球形红细胞增多症该疾病通常由红细胞膜蛋白缺陷导致，导致红细胞变硬、球形，容易破裂。遗传性椭圆形红细胞增多症红细胞膜蛋白基因突变导致红细胞呈椭圆形，更容易破裂。遗传性夜间血红蛋白尿红细胞膜结构缺陷导致红细胞对补体敏感，在夜间容易破裂。溶红细胞过渡性增多症1定义溶红细胞过渡性增多症，是指血液中出现大量溶血的红细胞，可能是由于某些疾病或药物引起的。2特点这类疾病的特征是红细胞溶血时间较短，一般不会导致明显的贫血。3原因常见的病因包括病毒感染、细菌感染、药物过敏等。4治疗对于溶红细胞过渡性增多症，一般无需特殊治疗，只需针对原发病进行治疗，即可缓解。急性大量溶血的病理生理1红细胞破坏大量红细胞破坏，导致血红蛋白释放到血浆中。2血红蛋白尿血红蛋白浓度升高，导致血红蛋白尿，并可引起肾脏损害。3黄疸血红蛋白代谢产物胆红素在血液中堆积，导致黄疸。4贫血红细胞减少，引起贫血，导致组织缺氧。5代谢紊乱电解质紊乱、酸碱平衡失调等代谢紊乱。溶血性贫血的临床表现苍白由于红细胞减少，患者可能出现面色苍白，尤其在嘴唇和指甲等部位。疲劳贫血会导致氧气输送能力降低，从而引起疲劳、乏力、头晕等症状。黄疸红细胞破坏增加会导致胆红素生成增多，引起黄疸。心悸心率加快是身体试图补偿缺氧的一种反应。溶血性贫血的诊断病史询问详细了解患者的症状，如疲乏、黄疸、腹痛等。询问患者家族史，了解是否有遗传性溶血性疾病。体格检查观察患者皮肤、粘膜、巩膜的颜色，判断是否出现黄疸。检查患者脾脏的大小，了解是否有脾肿大。实验室检查血常规检查：血红蛋白、红细胞计数、红细胞形态。血清生化检查：间接胆红素、乳酸脱氢酶。其他辅助检查骨髓穿刺检查：了解红系造血情况。红细胞渗透脆性试验：判断红细胞的耐受性。间接胆红素浓度的检测间接胆红素是未与葡萄糖醛酸结合的胆红素，它是溶血性贫血的重要指标之一。间接胆红素在血清中浓度升高，表明红细胞破坏增多，血红蛋白分解增加，导致胆红素生成量增加。1.5-2mg/dL正常成年人的间接胆红素浓度3-5mg/dL溶血性贫血患者间接胆红素浓度血涂片检查形态学观察血涂片检查可以观察红细胞的形态、大小、颜色和数量。异常红细胞例如球形红细胞、靶形红细胞、碎片红细胞等，可以帮助诊断溶血性疾病。网织红细胞计数网织红细胞是未完全成熟的红细胞，其数量可以反映骨髓造血功能。直接抗球蛋白试验原理直接抗球蛋白试验用于检测红细胞表面是否存在抗体或补体。抗球蛋白试剂与红细胞表面结合的抗体或补体发生反应，形成肉眼可见的