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类固醇激素生物合成途径及产物胆固醇裂解酶缺陷阻断步骤;②3-β羟类固醇脱氢酶缺陷阻断步骤;③17-α羟化酶缺陷阻断步骤;④21-羟化酶缺陷阻断步骤;⑤11-β羟化酶缺陷阻断步骤;⑥17,20-碳链裂解酶缺陷阻断步骤;⑦17-β羟类固醇脱氢酶缺陷阻断步骤。图中虚线箭头表示该催化反应酶存在于性腺。性激素属类固醇激素,可分为雄性激素和雌性激素两大类,后者又包括雌激素和孕激素。血浆中的性激素90%以上都和血浆蛋白可逆结合。性激素主要在肝脏代谢,大多需经过类固醇环上的化学转化形成酯,从尿或胆汁(少量)排泄。(四)性激素的生理、生物化学下丘脑-腺垂体分泌的激素及调节下丘脑GnRH腺垂体ACTHLH、FSH皮质醇性激素(-)(-)(-)(-)(-)TRH促进FSH释放月经周期中雌激素及促性腺激素变化示意图二、激素的分类及作用机制蛋白质及肽类激素类固醇类激素脂肪酸衍生物类激素氨基酸衍生物类激素膜受体激素核受体激素按化学本质分类按激素作用的受体分类常见激素化学本质与作用分泌激素的腺体激素代号化学本质下丘脑促甲状腺释放激素促甲状腺激素释放激素生长素释放激素生长素释放抑制激素TRHGRHGHRHGHIH肽类肽类多肽肽类腺垂体(垂体前叶)促甲状腺激素促肾上腺皮质激素卵泡刺激素黄体生成素生长激素催乳素TSHACTHFSHLHGHPRL糖蛋白肽类糖蛋白糖蛋白蛋白质蛋白质神经垂体(垂体后叶)抗利尿激素催产素ADHOxytocin肽类肽类肾上腺髓质肾上腺皮质肾上腺素去甲肾上腺素醛固酮雄激素雌激素epinephrinsympathinAldosteroneAndrogensestrogens氨基酸衍生物氨基酸衍生物类固醇类类固醇类类固醇类其他腺体绒毛膜促性腺素前列腺素HCGprostaglandin蛋白质脂肪酸衍生物激素的作用机制激素与受体的作用特点高度亲和性高度特异性类似化合物的可竞争性结合的可逆性量-效性与饱和性三、内分泌疾病常用生物化学检测方法及评价包括激素生物效应及其生化标志物的检测、激素或其代谢物的直接测定、动态功能试验和其他一些试验(例如对某些高血浆蛋白结合率激素,有时需检测其结合蛋白水平等)常用的生物化学检验方法内分泌功能紊乱常用的生物化学检验方法激素水平测定方法生物节律性变化年龄影响药物影响分析中、后因素的影响妊娠影响激素水平测定的影响因素内分泌疾病的生物化学检验的评价方法学评价评价方法固有的灵敏度、特异性、精密度、准确性等;评价是否安全、简便、经济、快速等。应用价值评价第二节内分泌功能紊乱的生物化学检测指标甲状腺内分泌功能检测指标下丘脑-垂体内分泌功能检测指标肾上腺内分泌功能检测指标性腺内分泌功能检测指标生长激素(growthhormone,GH)由腺垂体嗜酸细胞分泌,GH最重要的生理作用是促进骨骺软骨细胞DNA、RNA合成,软骨细胞分裂增殖,蛋白粘多糖合成活跃,骨骺板增厚,身材长高。生长激素及胰岛素样生长因子下丘脑-垂体内分泌功能检测指标GH免疫分析技术检测方法01婴幼儿:15~40?g/L2岁儿童约:4?g/L4岁以上儿童及成人为:0-5?g/L女性略高于男性参考区间02GH01临床意义GH增高见于垂体肿瘤所致的巨人症或肢端肥大症;创伤、麻醉、糖尿病、肾功能不全、低血糖。GH降低见于垂体功能减退、垂体性侏儒、遗传性或继发性GH缺乏症等。02评价GH受GHRH和GHIH调控,脉冲式分泌,有明显昼夜节律。生长激素依赖性胰岛素样生长因子(GH-dependentinsulin-likegrowthfactor,IGF)01IGF化学结构与胰岛素相近,有促进生长和一定的胰岛素样作用。其中IGF-I即SM-C,它是在GH作用下,主要在肝细胞合成的多肽,分子量约7500。血液中的IGF-I几乎全部和IGF结合蛋白(IGFBP)等血浆蛋白结合。02催乳素又称泌乳素,外周血中的PRL有单体、二聚体与三聚体等3种形式,后二者活性极低。PRL的分泌呈脉冲式波动,有明显的昼夜节律变化,情绪波动、创伤等对PRL的释放有明显影响。常用的检测方法有放射免疫测定法(RIA法)、与ECLIA法等【参考区间】女性:2.5~14.6ng/ml男性:2.3~11.5ng/ml01
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