先天性中耳畸形的诊断与治疗.pptVIP

中耳畸形手术移植听骨鹰复物的种类PORPTORPpiston砧骨或砧骨长脚缺如的术式中耳畸形-砧镫不连勇攀高峰，争创一流，永不懈怠锤砧融合、砧骨长脚发育短、镫骨正常中耳畸形-砧镫畸形勇攀高峰，争创一流，永不懈怠中耳畸形-镫骨畸形勇攀高峰，争创一流，永不懈怠中耳畸形-砧镫畸形-前庭窗闭锁勇攀高峰，争创一流，永不懈怠砧骨和镫骨上结构缺如的术式砧骨和镫骨缺如,底版固定的术式镫骨发育不全、前庭窗骨性封闭的术式砧骨长脚短小、前庭窗骨性闭锁砧骨短小、前庭窗闭锁采用L型Piston砧骨短小、镫骨正常时采用L型PORP砧骨短小、镫骨正常时采用L型PORP砧骨缺如、前庭窗骨性封闭砧骨缺如、前庭窗骨性封闭肖X，女，19岁主诉：自幼双耳听力差检查：耳廓招风耳，耳道无狭窄，鼓膜正常先天性中耳畸形典型病例1****解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医院韩东一EmailTel.先天性中耳畸形的

诊断及治疗先天性外耳畸形先天性中耳畸形先天性内耳畸形耳畸形的种类耳的胚胎发生学决定了多样组合的先天性耳部畸形内耳、中耳和外耳是单独发生，所以其中一个部位的畸形并不能预估另一部位的畸形最常见的是外耳和中耳的组合畸形，但多具有正常内耳结构12345耳畸形的多样性A是一种常见的耳部畸形，常伴耳廓、中耳的畸形，偶伴内耳发育不良B发生率约占新生儿的1/10000~1/20000，男女之比为3∶1C单侧比双侧多3-5倍，右侧多见，约占耳畸形所致传导性聋患者的一半以上先天性外耳道闭锁伴中耳畸形中耳胚胎发育胚胎第8周第一咽囊(内胚层）近侧部:咽鼓管背外侧部向外扩大远侧部:鼓室原基鳃弓Meckel软骨锤骨头和砧骨体鳃弓Reichert软骨锤骨柄砧骨长突镫骨上结构(镫骨头和两弓)0102Reichert软骨融合成镫骨底板镫骨板区的耳囊侧壁胚胎34周时上鼓室鼓窦向背侧扩展面神经源于第二鳃弓，胚胎第四周半发育，面神经骨管则源于第一、第二鳃弓中耳的胚胎发育面神经的发育来源于第2鳃弓1胚胎早期当听囊、听骨和面神经管形成时,面神经早已形成但中耳结构发育异常,常可使面神经走行异常2胚胎第6周发育中的膜迷路与镫骨胚基之间形成了面神经水平段3中耳的胚胎发育先天性中耳畸形分型Teunissen等把单纯中耳畸形归纳为4类：先天性镫骨固定先天性镫骨固定伴听骨链畸形（分两个亚型，听骨链中断及听骨链上鼓室固定）先天性听骨链畸形但镫骨底板活动先天性蜗窗或前庭窗发育不全或重度发育异（分两个亚类，即发育不全及发育异常）耳部畸形发生的相关因素：01遗传因素：如18号染色体长臂缺失者的66%会引起先天性外耳道闭锁02环境因素药物因素03感染因素04胚胎发育因素05先天性耳部畸形的病因学面神经水平部骨管缺损01面神经水平部与垂直部的交接处高于外半规管02面神经垂直部向前或者向后移位；03面神经垂直部分成2支或3支，上述情况可以单独发生，也可与外耳、中耳其它畸形同时存在，面神经亦可发育不全04面神经颞骨段畸形种类：先天性中耳畸形先天性外耳道闭锁伴中耳畸形咽鼓管畸形咽鼓管异常宽大，是由于鼓膜张肌过度发育所致咽鼓管鼓口闭锁，常见于先天性外耳道闭锁鼓窦盖可以发生先天性缺裂。临床上较常见无鼓窦、小鼓窦或鼓窦位置异常。咽隐窝或咽鼓管内均可能有憩室形成先天性小息肉发生。先天性中耳畸形先天性中耳畸形症状：自幼听力差，无耳鸣、耳流脓，无颅脑或耳部外伤史。01耳科检查:耳廓、外耳道、鼓膜正常02纯音测听:传导性聋。声导抗:鼓室压力曲线为A型或B型，镫骨肌反射可以引出或消失。03临床表现先天性中耳畸形高分辨率CT术前高度怀疑单纯中耳畸形时，最终要靠手术探查明确诊断先天性中耳畸形砧骨缺损导致听骨链中断，听力曲线多为平坦型，听力下降50～60dB；听骨链轻度固定表现为低频下降为主的听力曲线，完全固定则表现为平坦型听力曲线；先天性中耳畸形病变部位和类型不同，引起听力损失的程度各异；先天性中耳畸形先天性中耳畸形诊断及鉴别诊断根据患者的病史、听力学资料以及高分辨率颞骨CT结果，先天性中耳畸形的诊断并不困难。手术