《自身免疫性肝炎诊断和治疗指南(2025)》要点汇总.pdfVIP

君子忧道不忧贫。——孔丘

················2025）》要点

自身免疫性肝炎（AIH）的临床特点包括血清氨基转移酶水平升高、

高免疫球蛋白G（IgG）血症、血清自身抗体阳性，肝组织学上存在

中重度界面性肝炎等。早期诊断和恰当治疗可显著改善AIH患者的生

存期和生活质量，减轻社会医疗负担。

２

流行病学

AIH可以在任何年龄和种族人群中发病。

３

诊断与鉴别诊断

AIH的诊断主要是基于临床表现、实验室检查和肝组织学特征性表现，

并排除其他肝病病因。

3.1临床表现

多数AIH患者无明显症状或仅出现乏力等非特异性症状。大部分AIH

患者隐匿起病，少部分患者为急性发作，其中部分为慢性AIH的急性

加重，甚至发展为急性肝功能衰竭。约１/３的患者初诊即为肝硬化

表现。

3.2实验室检查

血清氨基转移酶水平升高、自身抗体阳性、IgG和/或γ-球蛋白水平升

高是AIH的重要实验室特征。

3.2.1血清生物化学指标AIH的典型血清生物化学指标异常主要表现

英雄者，胸怀大志，腹有良策，有包藏宇宙之机，吞吐天地之志者也。——《三国演义》

为肝细胞损伤型改变，血清丙氨酸转氨酶（ALT）和天冬氨酸转氨酶

（AST）水平升高，而血清碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转移酶（GGT）

水平基本正常或轻微升高。病情严重或急性发作时血清总胆红素水平

可显著升高。

3.2.2自身抗体与分型大多数AIH患者血清中存在一种或多种高滴度

的自身抗体，但这些自身抗体大多缺乏疾病特异性。

3.2.3血清免疫球蛋白IgG和／或γ-球蛋白升高是AIH特征性的血清免

疫学改变之一。

3.3肝组织学检查

建议尽可能对所有拟诊AIH且无肝活检绝对禁忌证的患者行肝组织

学检查，可采用的方法包括：经皮肝活检、经颈静脉肝活检以及腹腔

镜下肝活检等。

AIH组织学以肝细胞损伤为主，病理学特点如下。

3.3.1门管区表现

3.3.2小叶内表现

3.3.3特殊类型AIH组织学表现

3.4诊断标准

国际自身免疫性肝炎小组（AIHHG）于1993制定了AIH描述性诊断

标准和诊断积分系统，并于1999年进行了修订（表２）。1999年更

新的积分系统根据患者是否已接受糖皮质激素治疗分为治疗前和治

疗后评分。2008年AIHHG提出了AIH简化诊断积分系统8（表３）。

简化诊断积分系统分为自身抗体、血清IgG水平、肝组织学改变和排

臣心一片磁针石，不指南方不肯休。——文天祥

除病毒性肝炎等４个部分。

3.5鉴别诊断

NA和ASMA等自身抗体缺乏疾病特异性，

低滴度的自身抗体也可见于其他多种肝内外疾病如病毒性肝炎、代谢

相关性脂肪性肝病、Wilson病等肝病以及乳糜泻、系统性红斑狼疮、

类风湿性关节炎等自身免疫性疾病。因此，需进行仔细的鉴别诊断（表

４）。

推荐意见１：对于拟诊AIH的患者，应检测自身抗体如ANA、ASMA、

抗SLA/LP、抗LKM-1和抗LC-1等，并常规检测血清IgG和／或γ-球

蛋白水平。（B1）

推荐意见２：应对无禁忌证的拟诊AIH患者行肝组织学检查（可经皮

或经颈静脉）。界面性肝炎、淋巴-浆细胞浸润、肝细胞玫瑰花环样改

变和淋巴细胞穿入现象等支持AIH诊断。（B1）