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吾日三省乎吾身。为人谋而不忠乎?与朋友交而不信乎?传不习乎?——《论语》

先天性心脏病诊断治疗指南

一、房间隔缺损

【概述与分型】

房间隔缺损(atrialseptaldefect，ASD)简称房缺，是

指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常，左右心房

之间仍残留未闭的房间孔。根据房间隔缺损发生的部位，分

为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损。原发孔型房

间隔缺损位于心房间隔下部，其下缘缺乏心房间隔组织，而

由心室间隔的上部和.共尖瓣与二尖瓣组成;常伴有二尖瓣

前瓣叶的裂缺，导致二尖瓣关闭不全，少数有三尖瓣隔瓣叶

的裂缺。继发孔型房间隔缺损系胚胎发育过程中，原始房间

隔吸收过多，或继发性房间隔发育障碍导致左右房间隔存在

通道所致。继发孔型房间隔缺损根据其发生的部位，通常可

分为4型：

1.中央型：又称卵圆孔型，最常见，发病率占总数的75%

以上;绝大多数病例，缺损为单发性的，呈椭圆形，长1-3cm，

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位于冠状窦的后上方，相当于卵圆窝的部位，周围有良好的

边缘。缺损距离传导系统较远，术后良好。但个别病例的缺

损，可呈筛孔形。

2.下腔型：缺损位于房间隔的后下方，位置较低，呈椭

圆形，下缘缺如，与下腔静脉入口相延续，左心房的后壁构

成缺损的后缘，有时伴有下腔静脉瓣，手术操作时应特别注

意。

3.上腔型：又称静脉窦型，位于房间隔的后上方，紧靠

上腔静脉的入口，缺损下缘为明显的新月型房间隔，上界缺

如，常和上腔静脉连通，常合并有部分性右肺静脉异位引流。

4.混合型：即同时兼有上述2种以上的房隔缺损。

【临床表现和辅助检查】

（一）临床表现：根据缺损的大小及分流量的多少不同，

症状轻重不一。缺损较小者，可长期没有症状，一直潜伏到

老年。缺损较大者，症状出现较早，婴儿期发生充血性心力

衰竭和反复发作性肺炎。一般。房间隔缺损儿童易疲劳，活

动后气促。心悸，可有劳力性呼吸困难。患儿容易发育不良.

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易发生呼吸道感染。在儿童时期，房性心律失常、肺动脉高

压、肺血管栓寒和心力衰竭发生极少见。随着右心容量负荷

的长期加重。病程的延长，成年后，这些情况则多见。

（二）辅助检查：

1.心电图：心电图常示电轴右偏，右室增大。右胸导联

QRS间期正常，但是呈r5R或rsR型。右室收缩延迟是由于

右室容量负荷增加还是由于右束支和浦肯野纤维真正的传

导延迟尚不清楚。房间隔缺损可见PR间期延长。

2.胸部x线：缺损较小时，分流量少，x线所见可大致

正常或心影轻度增人。缺损较大者，肺野充血。肺纹理增多。

肺动脉段突出，在透视下有时可见到肺门舞蹈。主动脉结缩

小，心脏扩大，以右心房，右心室明显，一般无左心室扩大。

3.超声心动图：可以清晰显示ASD大小、位置、数目，

残余房间隔组织的长度及厚度，以及与毗邻解剖结构的关

系，而且还可以全面了解心内结构和血流动力学变化，M型

见左室后壁与室间隔同向运动，二维可见房间隔连续性中

断，彩色多普勒显像可显示左向右分流的部位及分流量。

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4.心导管检查：年轻的患者