完全性肺静脉异位引流.ppt

完全性肺静脉异位引流TotalAnomalousPulmonaryVenousConnection完全性肺静脉异位引流（TAPVC）治疗临床表现病理解剖预后特殊检查：心电图、X光胸片、超声心动图、心导管及心血管造影流行病学资料病理生理及血流动力学改变流行病学12所有肺静脉与左房没有直接连接，直接或者借道体静脉接入右心房。此病不少见，约占2%，大多在婴儿期就有严重症状，80%死于1岁内。12logo心上型（55%）心内型（30%）心下型（13%）混合型（2%）左右肺静脉在心房后汇合形成汇总静脉，然后通过垂直静脉与左上腔静脉相连，经无名静脉、上腔静脉回流至右心房。注意：垂直静脉行走于左支气管和左肺动脉之间，在肺动脉压力增高时，左肺动脉增粗压迫垂直静脉，使垂直静脉受压引起肺静脉回流梗阻。肺静脉总干与冠状静脉窦连接，使肺静脉血直接流入右心房。肺静脉总干在食管前方穿过膈肌进入腹腔，与门静脉或静脉导管相连；也有肺静脉总干直接与下腔静脉相连，使肺静脉血通过下腔静脉回流至右心房。心下型因静脉通道的长度和肝窦状隙（肝小叶内血液通过的管道，即扩大的毛细血管或血窦）导致下腔阻力高而发生不同程度的梗阻。同时具有上述两种以上的静脉异位回流。TAPVC使肺血流量明显增多，右房、右室肥大，肺小动脉内膜增厚，易早期出现肺动脉高压。体循环和肺循环血流都到右房会合，自右房分两路：一路入右室一路通过ASD、卵圆孔入左房左室约有20%的患儿房间隔洞口处血流畅通无阻，体静脉血在右房会合，流向左房或右室的血流量取决于两室的顺应性和体肺循环的阻力，而肺循环的阻力取决于回右房的路途上有无梗阻。01根据此，Gersony将本病分为三类：02严重梗阻，通过量少，肺循环严重淤血，肺动脉压力很高03中度梗阻，肺循环通过量增多，肺动脉压增高无梗阻，肺循环通过量很多，肺动脉压力不高04根据肺静脉回流有无梗阻、ASD是否足够大当心房内分流量较小时（ASD过小）：混合的静脉血通过房缺到左房较少，体循环的血流量也较少，因此青紫不明显，但右房至右室肺血流量明显增多，早期即出现肺动脉高压，肝大、下肢水肿、颈静脉怒张等右心衰症状。当心房内分流较大时（ASD足够大）：混合静脉血进入左房较多，早期出现青紫，但右室血液相对较少，临床上肺动脉高压和右心衰竭的症状出现相对较迟。肺静脉回流无梗阻症状：出生无症状，一月即有呼吸急促，喂养困难，体重不增并呼吸道感染。半岁时心功能衰竭加重，青紫却不严重。肺血多，体循环不足。75~85%死于1岁内，多数3月内死亡。体征：杂音可有可无，肺动脉瓣听诊区可有2级收缩期杂音，胸骨左缘下部及剑突附近可有三尖瓣反流的舒张期杂音。肝脏增大有时可见颈静脉怒张和周围水肿。心电图：电轴右偏，右房增大和右室肥厚胸片：肺血增多，右房右室增大，肺动脉干突出，左房左室不大存在肺静脉淤血、肺水肿症状：出生一、二内即有青紫和呼吸急促，喂养困难有梗阻及愈益加重的心力衰竭，多数数日内或少数与三、四个月内死亡。体征：症状重，体征轻肺血回心阻于肺内，心脏不大；肺动脉瓣关闭音响亮，可全无杂音，肝脏增大。