帕金森病的诊断和鉴别诊断.ppt

睡眠呼吸暂仃,REM睡眠行为障碍肌阵挛冷手征(coldhandssign，不见于IPD)情感释放肢体挛缩：多见于MSA或CBD，少见IPD,最终锥体束受损近10%PD病理学证实为MSA多系统萎缩MS-P鉴别诊断运动障碍表现50岁后发病，起病隐袭，缓慢进展轴性肌张力障碍:头颈后伸、身体笔直、肘膝部伸直，前屈、弯腰难特殊步态、平衡障碍:行走呈大步状，膝部伸直状，转身时双下肢易交叉，容易跌倒自主运动减少，动作缓慢、笨拙假性球麻痹惊讶状面容、面具脸、震颤、面肌痉挛、锥体束征等见少数病人进行性核上性麻痹(PSP)鉴别诊断进行性核上性麻痹(PSP)鉴别诊断进行性核上性麻痹(PSP)鉴别诊断幻灯片所用视频幻灯片所用视频核上性眼肌麻痹(垂直凝视)常伴额颞痴呆/假性球麻痹构音障碍锥体束征对左旋多巴反应差CT/MRI特征:脑干上部萎缩进行性核上性麻痹(PSP)鉴别诊断PD与PSP鉴别运动症状PSP帕金森帕金森体征对称性多不对称步态早期出现起病时少摔倒早期出现晚期可有早期姿势反射早期正常步态宽基底慌张躯干姿势伸性屈曲上肢摆动消失消失面部表情吃惊吃惊眨眼少正常静止性震颤少少肌张力障碍轴性四肢左旋多巴差良好鉴别诊断多巴胺受体激动剂如普拉克索MAO-B抑制剂多巴胺左旋多巴血脑屏障左旋多巴(L-dopa)是首个治疗PD最为有效的药物，并成为治疗PD的“金标准”11.Olanowetal.Neurology.2019;56(11suppl5):S1-S88.左旋多巴3-O-甲基多巴COMT抑制剂如恩他卡朋多巴胺多巴脱羧酶抑制剂如卡比多巴高草香酸早期PD的治疗药物治疗原则“它的确是治疗药物中当之无愧的“金标准”；几乎所有帕金森病患者都能从中获益，几乎所有PD患者最终都需要求助于它。的确，它开辟了PD治疗的新时代”瑞典科学家ArvidCarlsson因发现多巴胺在脑组织中的神经递质作用获得2000年诺贝尔医学生理学奖------王新德《帕金森病》P-265左旋多巴的历史评价左旋多巴相关运动并发症随治疗时间延长而显著增加1高剂量左旋多巴-诱发运动并发症--独立危险因素21.Sharma,J.C.,etal,.Relationshipbetweenweight,levodopaanddyskinesia:thesignificanceoflevodopadoseperkilogrambodyweight.EurJNeurol2019,15:493–4962.GarciaRuiz,PJ.,etal.,MotorcomplicationinParkinsondisease:aprospctivefollow-upstudy.ClinNeropharmacol,2019.27(2):p.49-52非左旋多巴药物包括多巴胺受体激动剂、司来吉兰、金刚烷胺或以上药物联合左旋多巴对PD长期治疗的局限性香港:帕金森病运动波动和异动症症状波动异动症运动并发症发生的比例%1.刘春风,帕金森病患者运动障碍和症状波动的影响因素,中华神经科杂志2019/06中国：左旋多巴平均日剂量和病情严重程度是运动障碍的主要影响因素；治疗时间是症状波动的影响因素，与国外的研究结果相近用药10年以上运动并发症的发生率几乎为100%。服用左旋多巴5-10年中国PD患者的运动并发症“接受左旋多巴治疗5-10年的患者，其运动并发症发生率为50-90%，这是造成患者残疾的最主要原因”“低龄起病的患者其运动并发症发生率为100%”左旋多巴与运动并发症左旋多巴治疗的限制“尽管左旋多巴为患者带来治疗帕金森病的益处，伴随长期治疗的不良反应却限制了它的使用”美国帕金森病治疗指南--药物治疗评述2009年5月中国帕金森病治疗指南（第二版）最新指南权威推荐帕金森病早期药物治疗新进展受体激动剂帕金森病早期药物治疗新进展受体激动剂药效并发症病程3-5年后进入中晚期剂未现象开关现象异动症僵住现象DA储存2.01.37认知功能障碍1.470.970.37帕金森病的病程进展L-Dopa导致的运动并发症运动波动：PD患者反复经历“开期”和“关期”两个时相的症状变化“开