2025年炎性肌病相关间质性肺疾病诊断和治疗中国专家共识制定过程及思考(全 .pdfVIP

君子忧道不忧贫。——孔丘

2025特发性炎性肌病相关间质性肺疾病诊断和治疗中国专家共识制

定过程及思考（全文）

摘要

肌炎相关间质性肺疾病（M-ILD）是一组异质性疾病，可根据肌炎抗体的

不同分为以下5种类型：（1）抗合成酶综合征（ASS）相关ILD，这类患

者对糖皮质激素（简称激素）联合免疫抑制剂治疗反应良好，但激素减量

后易复发；（2）抗MDA5相关的ILD，这是预后最差的一类M-ILD，病

死率高，且大部分患者死亡发生在病程的前6个月；（3）非抗MDA-5型

皮肌炎相关的ILD，病情常较轻，以非特异性间质性肺炎（NSIP）型多见；

（4）免疫介导坏死性肌病相关的ILD，大多数患者ILD的临床症状轻微

或无明显的肺部症状，HRCT也以NSIP为主；（5）肌炎相关性自身抗体

相关的ILD，其中抗Ku阳性者伴发ILD常见。另外，肌炎抗体滴度的变

化一般与疾病活动度呈正相关，当疾病缓解后滴度下降。因此，肌炎抗体

是M-ILD临床分型和判断预后的重要免疫学指标。

特发性炎性肌病（idiopathicinflammatorymyopathies，IIM）是一组

以骨骼肌炎症浸润为主要特征的异质性自身免疫性疾病。临床上包括：皮

肌炎（dermatomyositis，DM）、抗合成酶综合征（anti-synthetase

syndrome，ASS）、免疫介导坏死性肌病（immune-mediated

necrotizingmyopathy，IMNM）、多发性肌炎（polymyositis，PM）

长风破浪会有时，直挂云帆济沧海。——李白

及散发型包涵体肌炎（sporadicinclusionbodymyositis，sIBM）等亚

型。IIM常伴有骨骼肌外受累，其中以间质性肺疾病（interstitiallung

disease，ILD）最常见，ILD是影响IIM预后的重要因素。约60%~70%

的IIM患者血清中可检测到自身抗体，称为肌炎抗体［1］，其中有些抗体

是IIM所特有，有些也可以见于其他疾病中，前者被称为肌炎特异性自身

抗体（myositis-specificantibodies，MSA），后者称为肌炎相关性自身

抗体（myositis-associatedantibodies，MAA）。这些抗体是判断IIM

及IIM相关的ILD（myositis-associatedILD，M-ILD）的临床类型、疗

效反应及预后的重要生物学指标，正越来越受到临床医师的重视。

一、肌炎抗体与IIM分型

MSA一般具有排他性，同一患者很少同时出现两种或两种以上MSA。目

前在临床上广泛应用的MSA有十余种，大致可归纳为三大类：抗合成酶

抗体（anti-synthetaseantibodies，ASA）、DM特异性抗体和IMNM

特异性抗体。不同的MSA与患者的临床特征密切相关。因此根据不同类

型的MSA可以将IIM进行更精确的分型。例如2020年发表的DM分类

诊断标准［2］，提出5种不同的DM特异的MSA，即：抗Mi-2、抗SAE、

抗TIF1-γ、抗NXP2和抗MDA5抗体，并按照这五种不同的MSA，进一

步将DM分为五种不同的亚型，每个亚型都有其独特的临床特征，对治疗

的反应及预后也不相同。另外，该标准同时强调，如果ASA阳性的患者，

虽然可伴有DM样的皮疹，但仍应诊断为“ASS”而不是DM。同样，如