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命名
脱髓鞘性假瘤由VanderVelden1979年首次报道。
目前命名不一。关于这种临床综合征是否属于一种
独立的疾病仍然存在争论，目前归类为多发性硬化
和急性播散性脑脊髓炎之间的独立中间型。
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病因
尚不明确
对激素治疗敏感，激
自身免疫病素治疗后症状好转，
病灶减小
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病理神经纤维脱髓鞘
小血管周围炎性细胞浸润
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临床特点
1.可急性、亚急性或慢性起病，以急性起病多见
各年龄段均可发病，青年人好发，多集中于15～40岁
男：女=1：1或男性稍多
2.临床表现不特异，相应病灶的神经症状
早期出现头痛、恶心等颅高压症状病灶周围水肿？病灶释放的炎性因子？
可合并双下肢截瘫、尿失禁等脊髓受损症状
3.预后：大部分患者经激素治疗后随访可不遗留任何病灶，
不易复发，少数患者反复发作，可发展为MS。淋巴瘤？——淋巴瘤前驱病变
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实验室检查——脑脊液
大多正常
少数低热患者可有白细胞升高和脑脊液蛋白含量升高
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影像特点
•多位于幕上，一般为白质内孤立病灶（大于2cm），少数多发
•病灶分布以脑室旁白质为主，单发肿块样病变，圆形或不规则形,
灶周多有水肿、占位效应
•肿块体积与占位效应不成比例
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影像特点——CT
•急性或亚急性起病者多表现为低密度,少数呈等密度或高密度，密
度均匀或不均；伴急性出血时低密度灶内可见片样高密度区；伴坏
死、囊变时可见局灶性更低密度区；如病变区尚保留有正常脑组织
或新旧病灶重叠,则可表现为低、等混杂密度。
•慢性起病者可表现为低、等或高密度，水肿程度及占位效应比急性
起病者更不明显。
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•信号：长T1长T2，FLAIR高信号，DWI上囊壁可呈低-高信号
•增强：文献报道66%脱髓鞘病变急性期表现为开环样强化，对不典型脱髓鞘病
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