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风湿热同济大学附属同济医院儿科魏东第1页
概念A组溶血性链球菌心脏炎游走性关节炎舞蹈病盘形红斑和皮下结节第2页
病因和发病机理A组乙型溶血性链球菌咽峡炎①咽峡存留时间②菌株:M血清型、粘液样型③遗传学背景第3页
病因和发病机理分子模拟①夹膜透明质酸:关节、滑膜②细胞壁M及有关蛋白、N-乙酰葡萄糖胺和鼠李糖:心肌、心瓣膜③细胞膜脂蛋白:心肌肌膜、丘脑下核、尾状核第4页
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FIG.9.?Reactivityofantistreptococcal-antimyosinMAbwithhumanmyocardiuminanimmunofluorescenceassay.(Reprintedfromreference173withpermissionfromthepublisher.Copyright1989.?TheAmericanAssociationofImmunologists.)
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FIG.10.?Reactivityofantistreptococcal-antimyosinMAb36.2.2?withthesurfaceorextracellularmatrixofratmyocardialcellsinculture.MAb36.2.2?exhibitscytotoxicityagainstratheartcellsinthepresenceofcomplement.(Reprintedfromreference14withpermissionfromthepublisher.Copyright1997.?TheAmericanAssociationofImmunologists.)
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病因和发病机理自身免疫反映免疫复合物病细胞免疫反映异常①T细胞反映增强、淋巴细胞母细胞化和增值反映削弱、NK细胞功能增长②白细胞移动克制实验增强③扁桃体单核细胞反映异常第10页
FIG.2.?HowtheimmunesystemrecognizesgroupAstreptococciandusesopsonizationbycomplementandtype-specificantibodyagainstMproteinoranyothersurfacemoleculecapableofgeneratingopsonicantibody.FcreceptorsshownonmacrophagesbindtotheantibodyFcregion,inducingphagocytosisandkillingofthestreptococci第11页
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病因和发病机理遗传背景HLA-B35、DR2、DR4、淋巴细胞表面标记D8/17+毒素第13页
Figure2.?PathogeneticpathwayforARFandRHD第14页
病理急性渗出期:3~4W增生期:风湿小体,3~4MoAschoff细胞。此细胞体积大,圆形、多边形,边界清晰而不整。胞浆丰富均质而微嗜双色。核大,圆形或卵圆形,核膜清晰,染色质集中于中央,横切面呈枭眼状,纵切面呈毛虫状,稍后则核变旳浓染,构造不清。除单核外,亦可见双核或多核。硬化期:瓣膜受累,持续3~4月第15页
Figure3:?MyocardialAschoffbody–thecellsarelarge,elongated,withlargenuclei;somearemultinucleate第16页
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在纤维素样坏死基础上,浮现巨噬细胞吞噬纤维素样坏死物所形成旳阿少夫细胞,胞界清而不整洁,略嗜双色,呈枭眼或毛虫状.且有少量淋巴细胞,浆细胞第18页
Figure2:Aorticvalveshowingactivevalvulitis.Thevalveisslightlythickenedanddisplayssmallvegetations–verrucae第19页
Figure8:Stenoticmitralvalveseenfromleftatrium.Bothcommissuresarefused;thecuspsareseverelythickened.Theleftatriumish
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