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实验期间保持患者心率、血压在安全范围内基线及4小时后取血测定肾素、醛固酮、皮质醇及血钾实验过程中,患者保持卧位4小时内静脉输注0.9%生理盐水2000ml于8:00am-9:30am开始试验试验开始前卧位,至少1小时EDCBAF实验方法:生理盐水滴注试验正常:盐水输注后血醛固酮5ng/dL1原醛:盐水输注后血醛固酮10ng/dL2可疑:盐水输注后血醛固酮5~10ng/dL3结果分析:盐水输注试验患者口服氟氢可的松:0.1mg,q6h,连服4天。同时口服氯化钾缓释片,使血钾接近4.0mmol/L口服氯化钠缓释片30mmol,tid,饮食摄入充足的钠盐,保持24小时尿钠排泄率大于等于3mmol/Kg服用4天后:10:00am取血测定血醛固酮及肾素活性,7:00am及10:00am取血测定皮质醇取血时保持坐位实验方法:氟氢可的松抑制试验血浆醛固酮6ng/dL01肾素活性1.0ng/mL/h0200am皮质醇水平小于7:00am03结果分析:服药后第4天10:00am:氟氢可的松抑制试验根据当地实验室条件、患者依从性、费用等选择确诊实验01当患者患有未控制的高血压或充血性心力衰竭时,选择盐负荷实验及盐水输注实验时需慎重02行确诊实验期间建议服用对RAS系统无影响或影响较小的药物03确诊试验注意事项原发性醛固酮增多症的分型(定位诊断)原醛分型需要的检查推荐所有原醛患者初诊时行肾上腺CT平扫+强化检查以进行分析,同时除外肾上腺大腺瘤,大腺瘤有可能为肾上腺皮质癌原醛时CT可能的表现双肾上腺正常原醛时CT可能的表现单侧肾上腺单支增粗原醛时CT可能的表现单侧大腺瘤(1cm)原醛时CT可能的表现单侧微腺瘤(≤1cm)原醛时CT可能的表现双侧大腺瘤或微腺瘤醛固酮腺瘤:低密度或等密度结节(通常直径1-2cm),强化不明显01特发性醛固酮增生症:双肾上腺正常或结节样改变,通过CT测量肾上腺各肢的厚度,厚度5mm02分泌醛固酮的肾上腺皮质癌:通常直径3-4cm,偶而直径较小03不同类型原醛的常见CT表现01在原发性醛固酮增多症诊断中MRI并不优于CT02且费用昂贵03推荐首选:04儿童、孕妇或其他需要减少放射性暴露者05对CT造影剂过敏者06肿瘤与周围大血管关系密切,评价有无血管侵犯MRIvsCT推荐有条件的单位行AVS,AVS是分侧定位原醛的金标准影像学不能分辨小腺瘤和意外瘤,AVS是最好的鉴别单侧和双侧原醛的方法对于原醛确诊,拟行手术治疗,但CT显示为“正常”肾上腺、单侧肢体增厚,单侧小腺瘤、双侧腺瘤等-推荐检查AVS花费较大,并且是侵入性的诊断方法肾上腺静脉取血(AVS)01对单侧肾上腺病变AVS敏感性及特异性(95%and100%),CT(78%and75%).02更重要的是,CT不能准确鉴别双侧病变,导致不恰当的治疗AVSvsCT01PART治疗原发性醛固酮增多症患者的
检出、诊断和治疗原醛定义肾上腺皮质分泌过量的醛固酮激素,引起以高血压、低血钾、低血浆肾素活性和碱中毒为主要表现的临床综合征原醛的患病率与高血压严重度呈正比4发病年龄高峰为30-50岁,女多于男5高血压患者中原醛占5-12%,平均10%左右,是继发性高血压最常见的病因1顽固性高血压原醛发生率可达到17%-20%2高血压伴睡眠呼吸暂停患者甚至高达33.9%3原醛的流行病学1仅少部分原醛患者伴低血钾(9%-37%)2多见于严重病例4低钾血症敏感性及特异性较低,在原醛的诊断中预测价值不大350%肾上腺腺瘤患者及17%特发性肾上腺增生患者血钾3.5mmol/L低血钾意义有多大?原发性醛固酮增多症的筛查高血压(JNC)分级2(160-179/100-109mmHg)(8%),3级(180/110mmHg)(13%),或顽固性高血压(17-23%)高血压合并自发或服用利尿剂后低钾血症伴明显肌无力与周期性瘫痪高血压合并肾上腺意外瘤(2%)高血压具有早发性高血压家族史或年轻时即发生脑血管事件(40years)高血压原发性醛固酮增多症的1级亲属需检测原醛的高危人群明确几个概念高血压的(JNC)分级Stage1=SBP140-159,DBP90-99Stage2=SBP160-179,DBP100-109Stage3=SBP180,DBP110顽固性高血压收缩压140同时舒张压90尽管服用三种或三种
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