皮肤黏膜淋巴结综合征.pptxVIP

川崎病

Kawasakidisease,KD;川崎病

（Kawasakidisease)

皮肤黏膜淋巴结综合征

（Mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS);概述

川崎病（Kawasakidisease,KD），是一种以全身血管炎为重要病变旳急性发热出疹性小儿疾病。于1967年由日本川崎富作一方面报告，曾称为粘膜皮肤淋巴结综合症（mucocutaneouslymphnodesyndrome,MCLS）,约15%~20%未经治疗旳患儿发生冠状动脉损害。

1967年此前称婴儿结节性多动脉炎

全世界均有发病，以亚裔小朋友为多见5岁下列占80%，平均年龄1.5岁;男:女=1.5:1

;病因:不明

＊感染：细菌、病毒、尼克次体等。

＊遗传背景:家族发病、双胎发病。

;感染;APCs;超抗原

↓

T淋巴细胞↑（凋亡↓）

↓

IL-1，IL-6，TNF-α↑（P53↓）

↓↓

B淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）

↓↓

自身抗体

↓↓

血管内皮细胞炎症因子

↓↓

粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)

↓↓

血管壁损害

;病理：血管炎,累及小、中、大动脉,

易累及冠状动脉

;

＊发热:持续1~2周或更长,抗生素治疗无效；

＊球结合膜充血,无脓性分泌物；

＊唇及口腔体现：口唇及口腔粘膜充血,草莓舌,唇皲裂；

＊手足体现：掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾端膜状脱皮,重者指趾甲可脱落；

＊皮肤体现：多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮；

＊颈淋巴结肿大

;结合膜炎;口唇皲裂;肢端膜状脱屑;皮肤多型红斑;

心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，

冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数

可有心肌梗死。

;＊间质性肺炎

＊无菌性脑膜炎

＊消化道症状

＊关节炎等;＊血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移；

轻度贫血；2~3周时血小板↑；

急性炎症反映指标升高。

＊免疫学检查：血清IgG↑,IgA↑,IgM↑,IgE↑;

总补体和C3正常或升高；TH2类

细胞因子IL-6明显升高。

＊心电图：ST-T变化。

＊胸片：可呈间质性变化。

;

急性期:可见心包积液，左室扩大??二间瓣、

积极脉瓣或三间瓣返流

冠状动脉病变(CAL):

冠状动脉扩张、冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄

;正常心脏超声:显示左冠状动脉和积极脉;;;冠状动脉造影：

超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血体现时可选择使用;＊四肢变化：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮

＊多形性红斑

＊眼结合膜充血，非化脓性

＊口腔黏膜充血，唇充血皲裂、草梅舌

＊颈淋巴结肿大;KD患儿在发病10天内接受IVIG2g/kg治疗，无论一次或分次输注48小时后体温仍高于38℃，或给药2~7天（甚至2周）后再次发热，并符合至少一项KD诊断原则者。;

＊败血症

＊渗出性多型红斑

＊幼年类风湿性关节炎（全身型）

＊猩红热

＊化脓性淋巴结炎;＊大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）

1～2g/kg,8～12hr注完，发病10天内使用;抗血小板汇集

双嘧哒莫（潘生丁）3～5mg/（kg·d）

;IVIG非敏感型KD旳治疗;

＊为自限性疾病，多数预后良好

＊未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为

15%～25%

＊多数冠状动脉瘤于1～2年内消失，

但可留有管壁增厚和功能异常

＊复发率为1%～2%

;＊无冠状动脉瘤者：出院后1、3、6、

12、24月作全面检查，

（体格检查、EKG、UKG）

＊有冠状动脉瘤者：病变明显时密切动态

随访,恢复期应6～12

月一次长期随访