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格林巴利综合征

苏北人民医院神经内科朱艳

一、定义

Guillain-Barre

syndrome,

GBS

是以神经根、外周神经损害为主的一种神经系统自身免疫性疾病，伴有脑脊液中蛋白-细胞别离，是一种最常见的周围神经脱髓鞘疾病，最初由Guillain和Barre两位国外学者报道而得名。

二、病因

确切病因尚未明确。

有资料显示可能与空肠弯曲菌感染有关，或巨细胞病毒、肺炎支原体或其他病原菌感染，疫苗接种，手术，器官移植等。

三、发病机制

病原体某些组分与周围神经某些成分的结构相同，机体免疫系统发生识别错误，自身免疫性细胞和自身抗体对正常的周围神经组分进行免疫攻击，致周围神经脱髓鞘。

四、临床表现

前驱病症：发病前1-3周呼吸道、胃肠道感染病症或疫苗接种史。

肌无力病症：对称性肢体无力，往往进行性加重，严重者累及肋间肌和膈肌导致呼吸困难。

肢体感觉异常：麻木、刺痛、烧灼感、不适感，呈手套-袜子样分布。

脑神经受累：双侧面神经最常见。

自主神经功能紊乱：皮肤超红、出汗增多、心律失常、体位性低血压、尿便障碍。

90%为单相病程。

各亚型特点

GBS亚型

运动系统受累部位

经典型

四肢轻瘫，有或无运动颅神经受累

下肢轻瘫型

下肢

咽-颈-臂无力

延髓麻痹、颈部、上肢无力

双侧面部无力与感觉异常

面部

米勒费雪综合征

眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失

Bickerstaff脑干脑炎

眼外肌麻痹、共济失调、嗜睡

五、辅助检查

脑脊液检查：蛋白-细胞别离现象，蛋白含量增高而白细胞数正常或轻度增加〔＜10×10^6/L〕，发病1-2周后出现。

血液学检查：局部患者有抗神经节苷脂抗体、抗空肠弯曲菌抗体、抗巨细胞病毒抗体阳性。

神经电生理检查：F波或H反射延迟或消失，神经传到速度〔NCV〕减慢，运动潜伏期延长。

腓肠肌活检：可见炎症细胞浸润及神经脱髓鞘。

六、诊断标准

常有前驱感染史，呈急性或亚急性起病，进行性加重，多在2周左右达顶峰。

对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失〔10%的患者腱反射正常或活泼〕。

可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。

脑脊液出现蛋白-细胞别离现象。

电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。

病程有自限性。

七、鉴别诊断

急性横贯性脊髓炎

脊髓损伤

有外伤史，脊髓影像学改变

急性发作的慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

发病8周后出现病情恶化，或在病程中出现三次以上的进一步恶化，可诊断为该病

神经肌肉接头疾病

危重病相关的神经肌肉无力

严重脓毒症、撤机困难的机械通气患者、接受大剂量糖皮质激素静脉注射的患者

肌肉疾病

急性肌炎、急性低钾型周期性麻痹

脑干卒中

与特定血管供血区域相关的综合征，有卒中高危因素，MRI头颅可鉴别

白喉性神经病

由白喉棒状杆菌引起，表现为四肢无力，下肢比上肢为重；四肢近端和远端均可累及。

腹泻、嗜睡、烦躁和颈项强直等前驱病症，死亡率高

流感样前驱病症，进展快，不对称性的肢体麻痹，近端肌肉受累明显。脑脊液检查通常以淋巴细胞增多为主。MRI示广泛坏死性脊髓病表现。

单纯疱疹病毒、西尼罗河病毒、脊髓灰质炎病毒

肠道病毒71型

可直接累及脊髓、神经根和周围神经，由时机性病毒感染所致。HIV抗体阳性。

HIV感染

Lambert-Eaton肌无力综合征

重症肌无力

肢体近端肌群无力和易疲劳，患肌短暂用力收缩后肌力反而增强，持续收缩后呈病态疲劳。

晨轻暮重、疲劳试验、新斯的明试验、重复电刺激

八、治疗

免疫治疗

糖皮质激素

血浆置换

免疫球蛋白

免疫抑制剂

神经营养

B族维生素

对症支持治疗

心电监护：预防体位性低血压、严重心律失常

累及呼吸机：机械通气、气管插管

延髓麻痹、吞咽困难患者鼻饲

尿潴留患者导尿

康复锻炼：预防废用性肌萎缩和关节挛缩

谢谢

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