颅脑先天性畸形及发育异常影像学诊断.ppt

先天性脑积水

（congenitalhydrocephalus）又称积水型无脑畸形胚胎颈内动脉未发育或不良，大脑前中动脉供血的额颞顶叶发育不良，形成囊性结构，大脑后动脉和基底动脉供血的枕叶、小脑、基底节、丘脑发育正常脑实质为巨大囊性结构代替，囊壁由软脑膜组成，内衬神经胶质细胞第62页，共97页，星期日，2025年，2月5日影像学表现X线：头颅球形增大，囟门大，颅缝宽，蝶鞍浅长，穹隆骨与面颅骨比例失常CT和MRI：一侧或两侧额颞顶叶脑质部分或完全缺如由液体替代；基底节、丘脑、枕叶存在；幕下正常；大脑镰存在第63页，共97页，星期日，2025年，2月5日积水性无脑畸形（图）第64页，共97页，星期日，2025年，2月5日积水性无脑畸形（图）第65页，共97页，星期日，2025年，2月5日积水性无脑畸形（图）第66页，共97页，星期日，2025年，2月5日蛛网膜形成含脑脊液囊袋状结构[病因] 先天性：蛛网膜层内 后天性：蛛网膜粘连[病理] 蛛网膜内囊肿 蛛网膜下囊肿[临床] 无或癫痫、颅神经、颅骨受压症状、体征（五）蛛网膜囊肿

（arachnoidcyst）第67页，共97页，星期日，2025年，2月5日[影像表现] 边缘光滑、脑脊液密度与信号区，无强化；

占位轻；颅骨变薄，外凸 外侧裂池 大脑凸面 枕大池[鉴别]胆脂瘤，大枕大池，脑穿通畸形囊肿影像学标表现及鉴别诊断第68页，共97页，星期日，2025年，2月5日蛛网膜囊肿(图)第69页，共97页，星期日，2025年，2月5日蛛网膜囊肿(图)第70页，共97页，星期日，2025年，2月5日蛛网膜囊肿(图)第71页，共97页，星期日，2025年，2月5日胼胝体部分性缺如(图)第30页，共97页，星期日，2025年，2月5日又称丹-瓦氏畸形Dandy-Walkermalformation小脑半球及蚓部发育不良、四脑室中孔和侧孔闭锁致四脑室扩张，扩张的四脑室和枕大池形成后颅凹囊肿四脑室中、侧孔先天性闭塞第31页，共97页，星期日，2025年，2月5日[病理] 小脑发育不良、缺如； 后颅凹囊肿由扩张四脑室和大枕大池构成； 窦汇、横窦、天幕抬高； 小脑、脑干、导水管受压，脑积水[临床] 颅压高；小脑共济失调；痉挛性瘫临床与病理第32页，共97页，星期日，2025年，2月5日后颅凹扩大；巨大囊肿；小脑下蚓缺如，上蚓移位；小脑半球发育不良；脑干受压，幕上脑积水鉴别：蛛网膜囊肿、大枕大池影像学表现第33页，共97页，星期日，2025年，2月5日Dandy-Walker畸形(图)第34页，共97页，星期日，2025年，2月5日Dandy-Walker畸形(图)第35页，共97页，星期日，2025年，2月5日[概述] 无脑回、巨脑回、多小脑回、灰质异位、

脑裂畸形[神经元移行] 胚胎2～6月[病因] 不明。血管性；感染性；化学性（二）神经元移行异常第36页，共97页，星期日，2025年，2月5日 [病理] [临床] 分子层； 癫痫 外细胞层； 肌张力异常 细胞稀疏层； 精神运动发育障碍 内细胞层无脑回（agyria）

巨脑回（lissencephaly）第37页，共97页，星期日，2025年，2月5日无脑回多见顶枕叶，巨脑回多于额叶；脑表面光滑，脑回、沟消失、减少，皮质厚（＞10mm），白质少，脑室扩大CT：钙化MR：T2WI皮质内弧线高信号影像学表现第38页，共97页，星期日，2025年，2月5日无脑回、巨脑回畸形（图）第39页，共97页，星期日，2025年，2月5日无脑回、巨脑回畸形（图）第40页，共97页，星期日，2025年，2月5日脑回迂曲增多并灰质增厚[病理] 胚胎5～6月神经元移行达皮质，病变引起细胞排列紊乱[临床] 癫痫，智力障碍[影像表现] 皮质正常，增厚，脑沟浅，脑回扁宽，灰白质交界清楚，下方胶质增生多小脑回畸形（polymicrogyria）第41页，共97页，星期日，2025年，2月5日单侧性巨脑症(图)第42页，共97页，星期日，2025年，2月5日神经元和胶质组织移行受阻在异常部位聚集[病理] 结节型： 单发、多发 室管膜下、皮质下、软脑膜下 板层型：弥漫神经元移行受阻，对称分

布皮质下区[临床] 无症状，智力发育迟缓，难治性癫痫灰质异位（graymatterheterotopia）第43页，共97页，星期日，2025年，2月5日异位灰质密度、信号与皮质相同，强化

程度同皮质、无占位与水肿结