烟雾病(结合病历+图文).ppt

烟雾病

县某医院

外三科--邵

定义

•烟雾病(moyamoyadisease，MMD)又脑底异

•常血管网，是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、

•中动脉起始部（前循环）狭窄或闭塞，脑底出

•现异常的小血管网为特点的脑血管病。因在脑

血管管造影时呈现许多密集成堆的小血管影似

吸烟吐出的烟雾故名。

定义

•1955年，日本学者首先报道了MMD的脑血管造影情况

•1969年，Suzuki和Takaku根据脑血管造影所表现出来的形态将

其命名为Moyamoya病

•日语中“moyamoya”一词的含有“烟雾弥漫”、“模糊”的意

思，患者脑底异常血管网在造影中显示正如“烟雾”一样

•全世界国家均有发现，主要发生在日本及亚洲国家。

病因

遗传和环境因素

炎症后的自身免疫性反应可能

导致脑血管的闭塞性病变

病理及病因

病变血管

血管内膜明显增厚，内弹办层弯曲，间质萎缩变

薄，血管壁上出现附壁血栓及脂质沉积等现象。

病因：不明

发病机制--病理解剖学

•主要有以下三种改变。

•(1)大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄:

•颈内动脉分叉部，大脑前动脉和大脑中动脉起始部，脑底动脉

环管腔狄窄，闭塞，受损的动脉表现为细小，内皮细胞增生，

内膜明显增厚，内弹力层增厚而致使动脉管腔狄窄或闭塞，中

膜肌层萎缩，薄弱与部分消失，可有淋巴细胞浸润，狄窄闭塞

的颈内动脉病理改变为:内弹力层高度屈曲，部分变薄，部分

断裂，部分分层，部分增厚;内膜呈局限性离心性增厚，内膜

内有平滑肌细胞，胶原纤维和弹力纤维;中层明显变薄，多数

平滑肌细胞坏死，消失。

发病机制--病理解剖学

(2)异常血管网:

•颈内动脉系

•主要位于脑底部及基底节区，表现为管壁变薄，扩张，数量增多，

易破裂出血等，异常血管网为来自Willis环前，后脉络膜动脉，

椎－基底动脉

大脑前动脉，大脑中动脉和大脑后动脉的扩张的中等或小的系肌型

血管。

随着年龄的增大，扩张的血管可进行性变细，数量减少，狭窄

动脉增加。

颈外动脉

发病机制--病理解剖学

•(3)脑实质内继发血液循环障碍的变化:

•表现为出血性或缺血性及脑萎缩等病理改变。

•电镜下观察证明烟雾病是一种广泛的影响脑血管的疾病，最明

显的变化就是平滑肌细胞的变性，坏死，消失和内弹力层的破

坏。

病理生理学

•当血管狭窄，闭塞发生时，侧支循环也在逐渐形成，侧支循环

增多并相互吻合成网状，管腔显著扩张形成异常血管网，异常

血管网作为代偿供血的途径，当脑底动脉环闭塞时，脑底动脉

环作为一个有力的代偿途径己失去作用，因此，只有靠闭塞部

位近端发出的血管，通过扩张，增生进行代偿供血，这些代偿

作用的异常血管网可延续形态及走行大致正常的大脑前、中动

脉，如果血管闭塞的部位继续向近侧端发展，就可能使异常血

管网的起源处闭塞，从而导致异常血管网的消失，

•因此，异常血管网的形成是特定部位闭塞的特殊代偿供血的形

式，而不是本质的东西，它可见于Willis环的前部，也可见于

其后部，如果闭塞继续发展而闭塞了异常血管网的起始点，或

闭塞部位在起点的近端，则可没有异常血管的出现。

病理生理学

增生的平滑肌细胞及血栓形成

临床表现

•文献报告发病年龄最小2岁，最大65岁，平均29.25岁，多数文

献报告本病以儿童及青少年多见，15岁以下占30%一45%。

•本病患者中罕有血压增高者，一般无发热，常以卒中形式起病，

可出现脑缺血或脑出血两组症状，分述如下:

临床表现

•1.缺血组

•(1)发病年龄扣对较轻，平均年龄18.4岁，多见