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系统性血管炎血管炎(2)

系统性血管炎基本概念：基于血管壁的炎症（动脉受累为主）临床表现：多系统受累皮肤-紫癜,瘀斑,梗塞,坏死周围神经-单神经病肾脏-肾小球肾炎肺脏受累（部分病人）肌肉关节症状（常见）每种疾病各有其模式（Diseasepattern)血管炎(2)

大血管的血管炎巨细胞（颞）动脉炎Giantcell(temporal)arteritis?大动脉炎Takayasuarteritis主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎，好发于颈动脉的颅外分支。常累及颞动脉，多见于50岁以上，常伴风湿性多肌痛。?主动脉及其分支的肉芽肿性炎症，多见于50岁以下中等血管的血管炎结节性多动脉炎Polyarteritisnodosa?川崎病(Kawasakidisease)中动脉或小动脉的坏死性炎症，不伴肾小球肾炎或微小动脉、毛细血管或微小静脉的炎症。累及大、中、小动脉的血管炎，并伴有皮肤粘膜淋巴结综合征。常累及冠状动脉，主动脉和静脉也可受累，多发于儿童。ChapelHill的系统性血管炎统一命名研讨会制定的血管炎名称和定义（1993年）注：大血管指主动脉及其大分支，如肢体分支、头颈部分支；中等血管指主要的内脏动脉，如肾脏、肝脏、冠脉、肠系膜动脉等；小血管指微小静脉、毛细血管、微小动脉及实质性器官的末稍动脉与微动脉连接的部位。有些小血管和大血管的血管炎可累及中等血管，而大血管和中等血管的血管炎一般不累及比小动脉小的血管。血管炎(2)

小血管的血管炎韦格纳氏肉芽肿Wegener’sgranulomatosis??变应性肉芽肿性血管炎Churg-Strausssyndrome?显微镜下多血管炎Microscopicpolyangiitis（显微镜下多动脉炎）(Microscopicpolyarteritis)?过敏性紫癜Henoch-Schonleinpurpura??原发性冷球蛋白血症性血管炎Essentialcryoglobulinemicvasculitis?皮肤白细胞碎裂性血管炎Cutaneousleukocytoclasticangiitis累及呼吸道的肉芽肿性炎症，涉及到小～中等血管（毛细血管、微小静脉、微小动脉和动脉）的坏死性血管炎。常出现坏死性肾小球肾炎。?累及呼吸道的、高嗜酸性细胞的肉芽肿性炎症，涉及小～中等血管的坏死性血管炎，伴有哮喘和高嗜酸性粒细胞血症。?累及小血管（毛细血管、微小静脉或微小动脉）的坏死性血管炎，很少或无免疫复合物沉积，也可累及小～中等动脉。坏死性肾小球肾炎很常见，肺脏的毛细血管炎也常见。累及小血管（毛细血管、微小静脉或微小动脉）的、以IgA免疫复合物沉积为主的血管炎。典型者累及皮肤、肠道和肾小球，伴有关节痛或关节炎。?累及小血管（毛细血管、微小静脉或微小动脉）的、以冷球蛋白免疫复合为沉积为主的血管炎，伴有血清冷球蛋白阳性。常累及皮肤和肾小球。?局限于皮肤的白细胞碎裂性血管炎，无系统性的血管炎或肾小球肾炎。续：ChapelHill的系统性血管炎统一命名研讨会制定的血管炎名称和定义（1993年）血管炎(2)

系统性血管炎的再分类：

受累血管大小+免疫病理大血管的血管炎：巨细胞（颞）动脉炎,大动脉炎中等血管的血管炎：结节性多动脉炎，川崎病小血管的血管炎：ANCA相关的小血管炎：Wegener肉芽肿，显微镜下多动脉炎，Churg-Strauss综合征免疫复合物性小血管炎：过敏性紫癜，冷球蛋白血症性血管炎，SLE血管炎，RA血管炎，干燥综合征血管炎，Goodpasture综合征，血清病，Behcet’s病，低补体血症荨麻疹性血管炎

血管炎(2)

ANCA与血管炎及相关疾病血管炎(2)

血管炎(2)

多发性大动脉炎（Takayasu’sarteritis)主动脉及其分支受累亚洲女性常见，40岁临床表现发热，头痛，关节痛无脉症，间歇性跛行双上肢血压差↑，或血压↑（主动脉/肾脏受累）ESR↑,Hb↓,PLT↑血管造影诊断

血管炎(2)

血管炎(2)

大动脉炎按病变部位分型：Ⅰ型-主动脉弓综合征（头臂动脉型）颈动脉或椎动脉狭窄和闭塞：脑和头面部缺血症状上肢缺血：手臂麻木、无力、酸痛、肌肉萎缩、脉搏减弱或消失、单侧或双侧上肢血压下降锁骨下动脉窃血综合征：患侧上肢活动时发生一过性头晕或晕厥颈动脉或锁骨下动脉血管杂音。Ⅱ型-腹主动脉综合征（主肾动脉型）下肢缺血：下肢无力、疼痛、温度降低、间歇性跛行、下肢脉搏减弱或消失、下肢