重症肌无力诊治新进展.ppt

鉴别诊断呼吸困难的鉴别1、神经性周围性GBS中枢性脑病脊髓病2、神经肌肉接头处肌无力危象:抗胆碱酯酶药量不够胆碱能危象：抗胆碱酯酶药量过量，N样呼吸去极化中枢抑制；M样心跳骤停，血压下降反抝性危象:抗胆碱酯酶药量不敏感第23页，共38页，星期日，2025年，2月5日鉴别诊断四肢肌无力鉴别1、神经性上运动神经元－脑、脊髓下运动神经元－GBS2、肌肉性：多发性肌炎、周围性麻痹第24页，共38页，星期日，2025年，2月5日鉴别诊断3、神经-肌肉接头（1）重症肌无力（2）Lambert-Eaton（和氨基糖甙类药）（Ach合成、释放减少）（3）有机磷中毒：Ach酶抑制剂（4）肉毒杆菌中毒、高血鎂阻碍钙离子进入神经末梢，突触前膜病变，囊泡不能释放。（5）美洲箭毒素与AchR结合第25页，共38页，星期日，2025年，2月5日胸腺问题1、70％的MG胸腺增生，小儿、女性多。2、10％的MG胸腺瘤，中年后起病的男性多，应进行胸腺的CT或MRI检查。第26页，共38页，星期日，2025年，2月5日胸腺问题应该首选胸腺切除的理由1、胸腺内有肌样细胞可启动自身免疫2、胸腺内有AchR致敏的T细胞3、胸腺内有分泌AchR抗体的B细胞4、大量的病例证实愈早切除的愈早根治第27页，共38页，星期日，2025年，2月5日关于重症肌无力诊治新进展第1页，共38页，星期日，2025年，2月5日定义重点累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体（AchR），主要由AchR的抗体介导的细胞免疫依赖性，补体参与的自身免疫性疾病。第2页，共38页，星期日，2025年，2月5日定义三个层面病变部位--------骨骼肌神经肌肉接头发病机制--------自身免疫临床表现--------波动性全身肌肉无力，疲劳后加重，休息后改善（随波逐流）第3页，共38页，星期日，2025年，2月5日历史1672-英国牛津生理学家ThomasWillis描述第一例MG的表现。1877-伦敦SameulWilks报道了第一例肌无力危象。上世纪初认识临床表现上世纪30年代定位于突触前膜上世纪60年代认为与自身免疫有关上世纪70年代初将α-银环蛇毒素用于本病的研究，才发现病变部位。第4页，共38页，星期日，2025年，2月5日流行病学人群发病率8~20/10万患病率约50/10万20~40岁常见,40岁女性患病率为男性2~倍，中年以上发病者以男性居多胸腺瘤:50~60岁MG患者多见家族性病例少见第5页，共38页，星期日，2025年，2月5日神经肌肉接头的突触示意图第6页，共38页，星期日，2025年，2月5日神经肌肉接头的突触示意图第7页，共38页，星期日，2025年，2月5日突触示意胆碱乙酰化酶作用神经末梢冲动Ac+chAch突触前膜突触间隙突触后膜肌肉收缩Ach活动乙酰胆碱受体抗体Ach胆碱酯酶作用Ach-R第8页，共38页，星期日，2025年，2月5日临床表现1、全身骨骼肌均可受累，眼外肌受累最为多见2、症状波动，晨轻暮重，疲劳后加重3、可以从一组肌肉无力开始，在一年至数年内逐步累积其他肌群4、四肢多累积近端，部分以远端肌无力为主5、严重病者可因呼吸肌受累而呼吸困难6、晚期病人可出现肌萎缩7、平滑肌膀胱括约肌一般不受累第9页，共38页，星期日，2025年，2月5日有诊断意义的临床表现

交替性眼睑下垂新斯的明试验疲劳试验晨轻暮重第10页，共38页，星期日，2025年，2月5日实验室检查1、70%-80%的全身型MG病人的血清抗体阳性，血中AchRab（＋）。2、MG病人有肌电图低频刺激后电为衰减10%以上。3、CT有胸腺增生。4、合并有甲亢者有T3、T4升高、TSH降低。第11页，共38页，星期日，2025年，2月5日1、常合并其它自身免疫性疾病，如甲亢、SLE、干燥综合征、肌炎等。