帕金森病课件.pptVIP

中老年较常见的中枢神经系统变性疾病，50岁以后发病率逐渐增高。黑质细胞定量分析—细胞变性达60%，多巴胺含量减低达80%即可出现帕金森病的临床表现。0102一、年龄因素（年龄老化）吸毒：1-甲基-4-苯基-1，2，3，6-四氢吡啶（MPTP）类毒素工业、水源污染：空气清新剂、塑料树脂、胶、环氧聚合物树脂、油漆、汽油等等不吸烟者PD发病率高(烟碱)(茶多酚预防)环境污染：杀虫剂、除草剂、化肥含有MPTP，土壤中-壹豚酮（Rotentone)作用在呼吸链的复合体Ⅰ（ComplexⅠ)：导致神经元死亡感染：病毒感染，但迄今未找到是哪种病毒010305020406二、环境因素（环境毒素）三、遗传因素（易感因素）PD约有5%-20%患者具有阳性家族遗传史PD为常染色体不全显性遗传，其外显率为60%PD为一个多因子遗传疾病意大利PD家系致病基因定位于第4号染色体q21-q23区域PD患者有线粒体基因的突变：导致复合体活性下降体内毒素代谢酶多态性造成个体对PD的遗传易感性差异但是孪生子和种族研究结果不支持PD具有遗传性脑内多巴胺自动氧化和氧化脱羧代谢过程解毒酶基因突变，使酶活性降低PD脑内黑质铁含量增加氧自由基生成过多和清除酶活性下降：脂质过氧化反应↑产生氧自由基过氧化氢、6-羟多巴、丙二酰二醛（MDA）、半西昆及西昆等有毒物质--神经细胞变性、坏死四、内源性毒素小结上述任何一种因素都不能全面解释PD的发病一种解释：随着年龄的衰老，部分携带有PD遗传易感基因者，在环境污染中接触有毒物质，最终导致PD发病。另一种解释：伴随年龄的老化，由于长期暴露于环境中有毒物质的侵害，使部分人群体内基因发生变异，最后发展成PD所以帕金森病的发生和发展是年龄衰老、环境污染遗传易感性共同作用的结果帕金森病的临床表现多见于50-60岁之间，男性女性临床前期可以持续10-15年，起病缓慢，逐渐加重气候影响运动障碍，晴天—好，阴、雨、寒冷—坏12345早期症状震颤（占60-70%）、步行障碍（占12%）、肌强直（10%）、动作缓慢（10%）过度疲劳、应激、焦虑、抑郁及全身感染—加重症状一般特点215—静止性震颤，首发症状，占65%（早期症状）—先出现肢体远端（手或脚），多由一侧上肢—静止时明显，随意运动时略有减轻或暂停，4—“搓丸样”动作（Pill-rolling)，4-6Hz/s3开始?对侧上肢?下肢?下颌、口唇?头6情绪紧张时加重，睡眠后消失。震颤强直（僵直）—最先出现颈前肌群受累（早期症状）—累及四肢、躯干、颈及面部肌群—“猿猴状”姿势-头前倾、躯干俯屈、双上肢屈曲、内收、拇指对掌、双下肢弯曲。—“铅管样强直”若伴有震颤者呈“齿轮样强直”—产生机制?迄今未明铅管样强直肌强直表现屈肌与伸肌张力同时增高，如关节被动运动时始终保持阻力增高。齿轮样强直如肌强直与伴随的震颤叠加，检查时可感觉在均匀阻力中出现断续停顿。—运动不能(akinesia)进行随意运动时，运动困难1—运动减少，自发或自动的运动减少，而且运动幅度减少2—运动徐缓(bradykinesia)，随意运动执行缓慢3—精细动作差：书写困难，小字征(Micrographia)，生活不能自理4—走路时，双上肢摆动差（早期症状）5—面具脸（Maskedface):面部表情少，不眨眼，瞬目少，凝视6—言语障碍：语音低沉，言语不畅，吐字不清，难听懂7—产生机制：苍白球传出障碍-随意运动的反射性姿势调节障碍8运动障碍姿势反射障碍慌张步态（Festination)，起步困难，小碎步越走越快，前冲步态，转弯困难,易摔倒。植物神经功能症状：迷走神经背核受累（便秘、食欲减退和吞咽困难、皮脂腺及汗腺分泌增多、脱发和秃顶、性功能障碍、排尿障碍—尿失禁，尿频，排尿困难）感觉症状（占40-45%）：麻木、麻刺感、疼痛、隐痛、肌强直所致发凉或烧灼感嗅觉减退（占75-90%）精神症状：焦虑或抑郁痴呆（占20-40%）：皮层下痴呆（记忆力障碍、智能障碍、视觉空间觉障碍）其它症状没有左旋多巴（LD）治疗前，PD初发的5年内20％致残，随后5年内40％，15年内使40-45％仍生存的患者致残。应用LD治疗PD后，生存期显著延长，甚至能与同龄正常人相当PD初发时使用LD治疗者会经历一段“蜜月期”，疗效满意疾病进展和LD长期应用最终致运动并发症的发生（剂末现象、肌张力障碍、“开－关”现象、异动症等）神经精神并发症及认知功能障碍是疾病后期的主要威胁帕金森病的病程进展帕金森病的诊