肥厚性心肌病.ppt

心室造影当有流出道间有收缩期压力阶差存在时，左心室造影显示心室肥厚，二尖瓣反流，左心室腔常较小，乳头肌增粗肥大，并在收缩期可充填左心室腔。有心尖受累者，广泛性肥厚使心脏外形呈“铲形”。第30页，共46页，星期日，2025年，2月5日诊断及鉴别诊断有心室流出道梗阻的患者因具有特征性临床表现，诊断并不困难。超声心动图检查及心脏磁共振显像是极为重要的无创性诊断方法，无论对梗阻型与非梗阻型的患者都有帮助，室间隔厚度≥18mm，并有二尖瓣收缩期前移，足以区分梗阻型与非梗阻型病例。心导管检查显示左心室流出道压力差可以确立诊断。心室造影对诊断也有一定价值。临床上在胸骨下段左缘有收缩期杂音是考虑本病的重要线索，用生理动作或药物作用影响血流动力学而观察杂音改变有助于诊断。第31页，共46页，星期日，2025年，2月5日鉴别诊断

（一）心室间隔缺损收缩期杂音部位相近，但为全收缩期，心尖区多无杂音，超声心动图、心导管检查及心血管造影可以区别。

（二）主动脉瓣狭窄症状和杂音性质相似，但杂音部位较高，并常有主动脉瓣区收缩期喷射音，可向颈部传导，还可能有舒张早期杂音。X线示升主动脉扩张。左心导管检查显示收缩期压力差存在于主动脉瓣前后。超声心动图可以明确病变部位。

第32页，共46页，星期日，2025年，2月5日（三）风湿性二尖瓣关闭不全杂音相似，但多为全收缩期，常伴有心房颤动，左心房较大，超声心动图可明确显示瓣膜病变程度。

（四）冠心病心绞痛、心电图上ST-T改变与异常Q波为二者共有，但冠心病无特征性杂音，主动脉多增宽或有钙化，高血压及高血脂多；超声心动图无室间隔增厚，但可能有节段性室壁运动异常。第33页，共46页，星期日，2025年，2月5日关于肥厚性心肌病第1页，共46页，星期日，2025年，2月5日概念肥厚型心肌病是以心肌肥厚为特征。典型者在左心室，以室间隔为甚，偶而可呈同心性肥厚。左心室腔容积正常或减小。偶而病变发生于右心室。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。通常为常染色体显性遗传。第2页，共46页，星期日，2025年，2月5日病因多数学者认为是常染色体显性遗传疾病。1.遗传本病有明显的家族性发病倾向，常合并其他先天性心血管畸形，有些患者出生时即有本病，本病患者中可见到HLA抗原的遗传基因型。家族性病例以常染色体显性遗传形式传递，发病的型式可是无症状的心肌不对称性肥厚，也可有典型的梗阻症状。相关研究发现：至少10种不同的基因与本病相关。致病基因大多表现为编码肌小节蛋白异常。迄今已发现多达150种以上的不同基因突变。第3页，共46页，星期日，2025年，2月5日2.内分泌异常：遗传缺陷引起儿茶酚胺与交感神经系统异常。研究发现：本病易伴发神经嵴组织疾病、甲亢或胰岛素分泌过多、高血压，用β受体阻滞剂有效。高儿茶酚胺血症可导致心肌肥厚和心肌坏死。第4页，共46页，星期日，2025年，2月5日病理生理病理改变主要包括左心室流出道梗阻、左室舒张功能障碍、心肌缺血和心律失常。第5页，共46页，星期日，2025年，2月5日1.左室流出道梗阻在收缩期，肥厚的室间隔使心室流出道狭窄。在非梗阻型，此种影响尚不明显，在梗阻型则比较突出。心室收缩时，肥厚的室间隔肌凸入心室腔，在左心室，使处于流出道的二尖瓣前叶与室间隔靠近而向前移位，引起左心室流出道狭窄与二尖瓣关闭不全，此作用在收缩中、后期较明显。左心室喷血早期，流出道梗阻轻，喷出约30%心搏量，其余70%在梗阻明显时喷出，因此，颈动脉波示迅速上升的升支，下降后再度向上成一切迹，然后缓慢下降。流出道梗阻在收缩期造成左心室腔与流出道之间压力差，流出道与主动脉间无压力差。有些患者在静息时流出道梗阻不明显，运动后变为明显。

第6页，共46页，星期日，2025年，2月5日2.舒张功能异常肥厚的心肌顺应性减低，扩张能力差，使心室舒张期充盈发生障碍，舒张末期压升高。由于舒张期心腔僵硬度增高，左室扩张度减低，故心搏量减少，充盈增高使心室壁内冠状动脉受压。快速充盈期延长，充盈速率与充盈量均减小。

第7页，共46页，星期日，2025年，2月5日3.心肌缺血由于心肌肥厚，心肌需氧超过冠状动脉血供，室壁内冠状动脉受压或肌桥压缩，加之舒张期过长，心室壁内张力增高等多种因素导致冠状动脉血流减少引起心肌缺血，继而发生心绞痛或心肌梗死。第8页，共46页，星期日，2025年，2月5日临床表现起病多缓慢。约1/3有家族史。男性明显多于女性，症状大多出现于30~40岁以前。多数患者无症状或仅有轻微症状，随年龄增加症状日趋明显。某些患者首发症状可