血小板减少性紫癜课件.ppt

第六篇血液系统疾病血小板减少性紫癜(Thrombocytopenicpurpura)1

1、掌握本病的临床体现、试验室检查特点和诊断根据、治疗原则2、熟悉本病的发病机制、鉴别诊断3、理解继发性血小板减少性紫癜的病因讲授目的和规定2

讲授重要内容概述病因和发病机制临床体现试验室检查诊断原则鉴别诊断治疗3

概述血小板减少原因血小板生成减少血小板破坏消耗过多血小板分布异常4

是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤、黏膜及内脏出血的疾病血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP）是一因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病特点皮肤黏膜出血为主，血小板减少及寿命缩短，巨核细胞成熟障碍，抗血小板自身抗体出现5

ITP的病因和发病机制感染细菌或病毒与ITP关系非常亲密，但非直接关系免疫原因也许是参与ITP发病的重要原因肝、脾的作用肝脾尤其是脾脏产生血小板有关抗体、血小板滞留以及单核-巨噬细胞系统的吞噬和清除遗传原因HLA-DRW9、DQW3与ITP亲密有关其他如女性多见，也许与雌激素有关6

临床体现急性型小朋友多见起病多有上呼吸道感染的前驱症状，起病急出血出血明显，不仅皮肤黏膜出血，尚有内脏出血，如消化道、颅内出血等7

慢性型多见青年女性起病隐伏，无前驱症状出血皮肤黏膜出血轻而局限，月通过多较常见，严重内脏出血少见其他可见失血性贫血，感染可加重病情8

试验室检查血小板检查急性型多20×109/L慢性型多在50×109/L左右骨髓检查：红系及粒、单核系正常，巨核细胞异常急性型：轻度增多或正常，幼稚巨核细胞增多慢性型：明显增多，颗粒巨核细胞增多血小板有关抗体（PAIg)、补体(PAC3)阳性9

诊断原则诊断要点出血血小板减少脾不大或轻度肿大泼尼松治疗有效；脾切除有效；PAIg+；PAC3+；血小板生存时间10

鉴别诊断再生障碍性贫血白血病MDSSLE药物性免疫性血小板减少11

治疗一般治疗注意卧床休息，防治感染糖皮质激素为首选用药，泼尼松30～60mg/d，血小板数升至正常后，逐渐减量，5～10mg/d维持3～6月。病情严重者选用地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注12

脾切除适应证：正规糖皮质激素治疗3～6个月无效泼尼松30mg/d维持者有糖皮质激素使用禁忌证免疫克制剂适应证：糖皮质激素或脾切除疗效不佳者有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证减少糖皮质激素用量常用药物：长春新碱，环磷酰胺，硫唑嘌呤等其他13

急诊治疗血小板输注合用于血小板20×109/L，疑有颅内出血或活动性出血者静脉免疫球蛋白0.4g/(kg·d)×4～5d，1个月后反复14

急诊治疗血浆置换大剂量甲泼尼龙1.0g/divdrip，一般3天，再减量，注意激素副作用15

复习思索题小朋友ITP与成人ITP临床特点和治疗有何不一样？ITP与继发性血小板减少症怎样鉴别？16

过敏性紫癜过敏性紫癜又称Schonlein-Henoch综合征，为一种常见的血管变态反应性疾病，因机体对某些致敏物质产生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增长，血液外渗，产生紫癜、黏膜及某些器官出血。可同步伴发血管神经性水肿、蕈麻疹等其他过敏反应。本病多见于青少年，男性＞女性，春秋多发。17

病因1、感染1）细菌（呼吸道感染最多）；2）病毒（多为发疹性病毒，麻疹、水痘、风疹）；3）其他（寄生虫感染）；2、食物（异质蛋白过敏，鱼、虾、蛋、鸡、牛奶等）3、药物1）抗生素类；2）减热镇痛药；3）其他药物；4、其他（花粉、尘埃、菌苗、疫苗接种、虫咬、受凉及寒冷等）18

发病机制1、蛋白质及其大分子致敏原作为抗原：刺激人体产生抗体（重要为IgG）后者与抗原结合成抗原抗体复合物，沉积于血管内膜，激活补体，导致中性粒细胞游走、趋化及一系列炎症介质的释放，引起血管炎症反应此种炎症反应除见于皮肤、黏膜小动脉及毛细血管外，尚可合计肠道、肾及关节腔等部位小血管。2、小分子致敏原作为半抗原：与人体某些蛋白质结合构成抗原，刺激机体产生抗体，此类抗体吸附于血管及其周围的肥大细胞，当上述半抗原再度进入体内时，即与肥大细胞上的抗体产生免疫反应，致肥大细胞释放一系列炎症介质，引起