间质性肺疾病 (2).ppt

5、肺功能测试（以限制性通气功能障碍为主）

⑴肺容量降低：肺总量（TLC）、肺活量（VC）降低；最大呼气中段流量（MMEF）、FEV%正常。

⑵弥散功能障碍：DLco%下降，DLco/VA下降。

⑶通气/灌流失衡：Pa02下降，P（A-a）02增大。

第31页，共50页，星期日，2025年，2月5日6、支气管肺泡灌洗：

肺泡炎以中性粒细胞和肺泡巨噬细胞增加为主，并与其它间质肺疾病提供鉴别诊断，例如：肺泡癌、肺泡蛋白沉积症。

7、肺活检：

⑴经支气管肺活检（TBLB），因取村小在IPF的诊断上有限制。

⑵经胸腔镜肺活检（TPLB）

⑶局限性开胸肺活检（OLB）

第32页，共50页，星期日，2025年，2月5日8IPF临床诊断标准主要标准：(1)除外间质性肺疾病的其他原因，如药物损伤，环境因素或结缔组织病等；（2）肺功能限制性异常及气体交换障碍（静息或运动的A-aPO2增加或DLCO下件下降）；（3）HRCT显示双肺基底部网状异常，很少有毛玻璃样改变；（4）经支气管镜肺活检或肺泡灌洗液检查不支持其他诊断。第33页，共50页，星期日，2025年，2月5日次要标准（1）年龄﹥50岁；（2）原因不明缓慢起病的活动后呼吸困难；（3）病程≥3月；（4）双下肺吸气相爆裂音。临床诊断IPF需要满足所有主要标准和4个次要标准中至少3项第34页，共50页，星期日，2025年，2月5日8、IPF诊断过程简图

间质性肺疾病通过病史、体检、常规化验，胸部X线，肺功能检查去除/避免可能病因（环境/医原性）临床进一步检查结缔组织病血清免疫学检查临床好转？是皮肤、肌肉、鼻腔、肾等活检否否特异性诊断？不需进一步诊断支气管肺泡灌洗(BAL)经支气管肺活检(TBLB)HRCT是特异性诊断？不需进一步检查可考虑重复TBLB若前一次取材不满意否肺活检/胸腔镜活检特异性诊断第35页，共50页，星期日，2025年，2月5日9、活动性

⑴BAL中淋巴细胞或中性粒细胞占优势均是炎症病变有活动性的有力依据。

⑵SR增高，免疫球蛋白增高。

10、治疗：仅15%-50%有较好反应。

⑴强的松30-40mg/日，周四、周日休息，4-6周后查胸片，若病变改善，则减量5mg，此后每4-6周减5mg，至5-7.5mg/日长期维持。

⑵若强的松30-40mg/日治疗1月后，病情无变化，第36页，共50页，星期日，2025年，2月5日则加用氨甲喋呤10-15mg+N.S30ml/静脉缓推（15秒），每周一次4周，2-3月后再行治疗。

多次水，用叶酸2周。

11、预后

IPF因其发病原因未明，治疗措施尚未能改变其自然病程与转归。虽少数患者可自然缓解或病情持续稳定，但大多数患者存活动时间在3-5年之内。

第37页，共50页，星期日，2025年，2月5日二、闭塞性细支气管炎并机化性肺炎（BOOP）

1、概念：

BOOP在概念上可分解为闭塞性细支气管炎（bronchiolitisobliterans,BO）与机化性肺炎（organizingpneumonia,OP）两部分。

其定义为：为一种小气道腔内肉芽组织阻塞造成的疾病，有时可完全阻塞小气道，肉芽组织可延伸到肺泡管和肺泡。第38页，共50页，星期日，2025年，2月5日关于间质性肺疾病(2)第1页，共50页，星期日，2025年，2月5日ILD是一组以肺间质弥漫性渗出、浸润和纤维化为主要病变的的疾病。其病因诸多，发病机制、病理改变、自然演变过程、治疗方法和预后均有不同。但其临床表现、X线改变及肺损害的特点类似，而且临床上病理学诊断有时会较困难。因此，ILD并非独立疾病，而是不同种类疾病群构成的临床－病理实体的总称。一、定义第2页，共50页，星期日，2025年，2月5日二、临床分类从病因分为原因已明与原因未明两类。已知病因类约占全部ILD的35%。其中以职业性接触为常见。见表1第3页，共50页，星期日，2025年，2月5日表1已知病因的ILD

吸入无机粉尘：

SiO2、石棉滑石、铝、锑、煤

吸入有机粉尘：

霉草尘、蔗尘、棉尘、蘑菇工人肺、饲鸽者肺

吸入气体：O2、NO2、SO2、氯气

吸入气溶胶：脂肪、油类、甲苯

吸入烟雾：锌、铜、锰、铁、镁