《儿童癫痫》课件.pptVIP

儿童癫痫诊疗指南

课程目标知识掌握了解儿童癫痫的定义、流行病学、病因学分类和发病机制，为后续学习打下坚实基础。诊断技能掌握儿童癫痫的诊断方法，包括病史采集、神经系统检查、脑电图检查、神经影像学检查和实验室检查。治疗能力熟悉儿童癫痫的治疗原则，包括抗癫痫药物治疗、生酮饮食疗法、迷走神经刺激术和癫痫外科手术。长期管理

癫痫的定义国际抗癫痫联盟（ILAE）定义癫痫是一种脑部疾病，以反复发作的痫性发作为特征。痫性发作是大脑神经元异常放电引起的短暂性脑功能障碍，可表现为运动、感觉、意识、行为或自主神经功能的改变。操作性定义

儿童癫痫的流行病学0.5-1%患病率儿童癫痫的患病率约为0.5-1%，是儿童时期最常见的神经系统疾病之一。45-75/10万年发病率儿童癫痫的年发病率约为45-75/10万，其中婴儿期和儿童早期是癫痫发病的高峰期。70%缓解率

儿童癫痫的特点1发病年龄早儿童期是癫痫发病的高峰期，尤其是在婴儿期和幼儿期。2病因复杂儿童癫痫的病因较成人更为复杂，包括遗传因素、结构性病变、代谢异常、免疫因素和感染等。3发作类型多样儿童癫痫的发作类型比成人更为多样，包括局灶性发作、全面性发作和不明确起源的发作。癫痫综合征多

癫痫发作的病理生理机制神经元异常放电癫痫发作是大脑神经元同步化、过度兴奋放电的结果。兴奋性和抑制性失衡大脑中兴奋性神经递质（如谷氨酸）和抑制性神经递质（如GABA）之间的平衡失调。离子通道异常神经元膜上离子通道的功能异常，影响神经元的兴奋性和放电模式。突触传递异常突触传递过程中的信号传递异常，导致神经元过度兴奋。

儿童癫痫的病因学分类遗传性癫痫1结构性癫痫2代谢性癫痫3免疫性癫痫4感染性癫痫5儿童癫痫的病因复杂多样，可分为遗传性、结构性、代谢性、免疫性和感染性癫痫。明确病因对于指导治疗和预后评估至关重要。部分癫痫病因不明。

遗传性癫痫基因突变基因突变是遗传性癫痫的主要原因，包括离子通道基因、突触蛋白基因和神经发育相关基因等。遗传方式遗传方式多样，包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、X连锁遗传和线粒体遗传等。常见遗传性癫痫Dravet综合征、结节性硬化症和Angelman综合征等。

结构性癫痫先天性脑发育畸形如脑皮质发育不良、半侧巨脑症和灰质异位症等。获得性脑损伤如颅脑外伤、脑卒中、脑肿瘤和脑部感染等。海马硬化颞叶内侧结构，尤其是海马的硬化，是引起颞叶癫痫的常见原因。

代谢性癫痫葡萄糖代谢异常低血糖症和高血糖症等。氨基酸代谢异常苯丙酮尿症和非酮症性高甘氨酸血症等。维生素依赖性癫痫如维生素B6依赖症。线粒体脑肌病线粒体功能障碍引起的癫痫。

免疫性癫痫1自身抗体抗神经元抗体引起的癫痫，如抗NMDA受体脑炎。2脑炎自身免疫性脑炎是免疫性癫痫的重要原因。3临床特点发病年龄多样，常伴有精神行为异常和认知功能障碍。

感染性癫痫病毒性脑炎如单纯疱疹病毒脑炎、巨细胞病毒脑炎和日本脑炎等。细菌性脑膜炎如化脓性脑膜炎和结核性脑膜炎等。寄生虫感染如脑囊虫病和弓形虫病等。

不明原因的癫痫病因不明尽管经过详细的检查，仍有部分癫痫患者无法找到明确的病因。可能原因可能与基因变异、环境因素和个体差异等有关。进一步研究需要进一步的研究来揭示这些癫痫的病因和发病机制。

国际癫痫发作分类（2017版）局灶性发作起源于一侧大脑半球，可伴有或不伴有意识障碍。全面性发作起源于双侧大脑半球，通常伴有意识丧失。不明确起源的发作无法确定是局灶性发作还是全面性发作。

局灶性发作1意识清楚患者在发作时意识清楚，能感知周围环境。2意识障碍患者在发作时意识模糊或丧失，不能感知周围环境。3运动症状包括强直、阵挛、肌阵挛和失张力等。4非运动症状包括感觉、自主神经和精神症状等。

全面性发作强直-阵挛发作1失神发作2肌阵挛发作3强直发作4阵挛发作5全面性发作主要包括强直-阵挛发作、失神发作、肌阵挛发作、强直发作和阵挛发作，均伴有意识丧失。每种类型的发作表现各异。

不明确起源的发作临床表现发作类型不明确，难以判断是局灶性发作还是全面性发作。诊断挑战需要结合病史、脑电图和神经影像学检查进行综合评估。进一步观察可能需要长期观察和随访，以明确发作类型。

儿童癫痫综合征概述1婴儿痉挛症2Lennox-Gastaut综合征3Dravet综合征儿童癫痫综合征是一组具有特定临床特征、脑电图表现和预后的癫痫性脑病。常见的癫痫综合征包括婴儿痉挛症、Lennox-Gastaut综合征和Dravet综合征等。

婴儿痉挛症3-12个月发病年龄通常在3-12个月龄发病。点头样发作形式表现为点头样、鞠躬样或手臂上举样痉挛。高峰失律脑电图脑电图呈高峰失律。

儿童失神癫痫发病年龄多在4-10岁发病。发作形式表现为突然发生的短暂性意识丧失，伴有或不伴有轻微的运动症状。脑电图脑电图呈3Hz棘慢波。

Lennox-Gast