自身免疫性肝病及其实验室检查.ppt

可分为针对不同靶抗原（LKM－1、LKM－2和LKM－3等）的亚型，这些靶抗原为一组细胞色素P450分子，抗LKM－1抗体的靶抗原为细胞色素P450db1（ⅡD6），抗LKM－1抗体与Ⅱ型AIH有关。2、抗肝肾微粒体（LKM）抗体第23页，共39页，星期日，2025年，2月5日1965年Johnson首先用免疫荧光法在慢性活动性肝炎患者中发现该抗体，主要的靶抗原为肌动蛋白（F、G），用该法测定若滴度＞1：40即可判断为阳性。高滴度（＞1：1000）为抗F－肌动蛋白自身抗体对于诊断Ⅰ型AIH的特异性几达100%，低滴度见于抗G－肌动蛋白抗体（与酒精性肝硬化有关）或抗非肌动蛋白抗体（与病毒性肝炎有关）。3、抗平滑肌抗体（SMA）第24页，共39页，星期日，2025年，2月5日最早在原发性胆汁性肝硬化患者中用免疫荧光法（滴度＞1：80）发现，有9种靶抗原（系含氧脱氢酶多酶复合体的成分）M1－M9，抗M2抗体的特异性最好（PBC达96%，其他慢性肝炎30%，系统性硬化15%），抗M4和M8的抗体在PBC中为55%，抗M9抗体在早期PBC患者（M2阴性）中阳性率达到82%，针对M1（梅毒100%，SLE50%，其他风湿病5%＝15%）、M3（药物性狼疮100%）、M5（胶原病）、M6（药物性肝炎100%）和M7（急性心肌炎60%，心肌病30%）的抗体特异性更差。4、抗线粒体抗体（AMA）第25页，共39页，星期日，2025年，2月5日是Ⅲ型AIH的标志性抗体，也是HIA唯一特异的自身抗体。用标准的间接免疫荧光法不能检测抗SLA自身抗体，将靶抗原克隆出来，建立ELISA和免疫印迹法就能可靠检测该抗体，并能进行分型。5、抗可溶性肝抗原抗体（SLA）第26页，共39页，星期日，2025年，2月5日常用酒精固定的人中性粒细胞作为基质片，通过间接免疫荧光法测定ANCA，主要表现三种荧光图形（核仁形、核周型、斑点型），有报道此抗体在AILD中有一定的阳性率，但特异性不高，AIH为36%＝83%，PBC为26%＝39%，PSC为44%＝67%。以核周型为主。尽管对于PSC也只有中等的敏感性和特异性，但至今仍然是此病的唯一血清标志。6、抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）第27页，共39页，星期日，2025年，2月5日以从人或动物肝组织提取的ASGPR为靶抗原，用ELISA或RIA法进行检测，也可用免疫印记法，ASGPR为AIH特异性抗体。7、抗去唾液酸糖蛋白抗体（ASGPR）第28页，共39页，星期日，2025年，2月5日关于自身免疫性肝病及其实验室检查第1页，共39页，星期日，2025年，2月5日自身免疫性肝病自身免疫性肝病（autoimmuneliverdiseases，AILD）系指引起肝脏损害的直接原因为自身免疫反应，而非病毒感染的一组肝脏疾病。第2页，共39页，星期日，2025年，2月5日自身免疫性肝病主要包括：〉自身免疫性肝炎（autoimmunehepatitis，AIH）〉原发性胆汁性肝硬化(primarybiliarycirrhosis，PBC）〉原发性硬化性胆管炎(primarysclerosingcholangitis，PSC）。第3页，共39页，星期日，2025年，2月5日概述自身免疫性肝病的发病率有逐年增高趋势。慢性肝病患者中有相当比例的自身免疫性肝病。且自身免疫性肝病的患者常伴有其他自身免疫性疾病，一些病毒性肝炎患者，也会合并自身免疫性肝病。第4页，共39页，星期日，2025年，2月5日自身免疫性肝病

1、自身免疫性肝炎（AIH）---是肝细胞炎症坏死，IgG升高为主；2、原发性胆汁性肝硬化（PBC）---是肝内小胆管胆汁淤积，IgM升高为主;3、原发性硬化性胆管炎（PSC）---是中大胆管;进行性的炎症；4、重叠综合症---是两种或两种以上结缔组织病或近缘病的重叠。第5页，共39页，星期日，2025年，2月5日自身免疫性肝炎（AIH）概述自身免疫性肝炎（AIH）是由自身免疫反应介导的肝实质炎症性病变。不治疗可发展为肝硬化和终末期肝病。多种临床表现，以高丙种球蛋白血症，血清自身抗体阳性和对免疫抑制治疗应答为特点。第6页，共39页，星期日，2025年，2月5日1.多种因素相互作用：环境因素、免疫耐受机制受损及遗传易感状态2.自身