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巴德-吉亚利综合征讲课

汇报人：XXX

2025-X-X

目录

1.巴德-吉亚利综合征概述

2.病理生理学

3.临床特征

4.辅助检查

5.鉴别诊断

6.治疗原则

7.预后与并发症

8.护理与康复

01

巴德-吉亚利综合征概述

疾病定义与历史背景

定义概述

巴德-吉亚利综合征是一种因肝静脉或其开口处的下腔静脉阻塞所引起

的临床综合征，发病率为1/100000～1/500000。主要表现为肝静脉

血流受阻，导致肝脏增大、腹水、食管胃底静脉曲张等症状。

历史演变

巴德-吉亚利综合征最早由德国医生Budd和意大利医生Chiari在1924

年报道，当时被称为Budd-Chiari综合征。随着医学的发展，人们对

该病的认识逐渐深入，1970年代将其命名为巴德-吉亚利综合征。

病因分类

巴德-吉亚利综合征的病因分为原发性和继发性两大类。原发性病因主

要包括遗传、先天性血管畸形等，而继发性病因则包括肿瘤、感染、

外伤等。其中，继发性病因占所有病因的60%以上。

病因与发病机制

病因类型发病机制病理生理变化

巴德-吉亚利综合征病因分为原发发病机制主要是由于肝静脉或下病理生理变化包括肝静脉高压、

性和继发性两大类。原发性病因腔静脉的阻塞，导致肝静脉回流肝内静脉高压、肝组织损伤等。

与遗传、先天性血管畸形有关，受阻。阻塞原因可以是静脉内膜肝静脉高压可引起肝大、腹水、

如肝静脉发育不良、静脉瓣膜异炎、血栓形成、肿瘤压迫等。这食管胃底静脉曲张等症状；肝内

常等。继发性病因则包括肿瘤、种阻塞会导致肝脏淤血，进而引静脉高压可导致肝脏纤维化、肝

感染、外伤等，其中肿瘤引起的起一系列临床症状。硬化；肝组织损伤则可能引发肝

占比较高，约为40%。功能衰竭。

临床表现与诊断要点

典型症状

巴德-吉亚利综合征患者常见的症状包括肝区疼痛、腹胀、腹水、下肢

水