中枢神经系统脱髓鞘疾病.ppt

中枢神经系统脱髓鞘疾病（DemyelinatingDiseasesoftheCentralNervousSystem）;概述

髓鞘（myelin）是包绕神经轴突周围的一种胶质细胞膜性脂质构造。

中枢少突胶质细胞

周围Schwann

脱髓鞘疾病（demyelinativediseases）是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为重要特性的疾病，脱髓鞘是其病理过程中具有特性性的突出体现。;脱髓鞘病按病因分为两类

1.髓鞘破坏型：已经形成的髓鞘部分或所有破坏，由髓鞘细胞的核体和原生质膜受损引起。

炎症性营养与中毒性

2.髓鞘形成障碍型：髓鞘从未形成。由于遗传性神经鞘磷脂代谢障碍，影响髓鞘形成的合成或降解机制引起。;多发性硬化

多发性硬化（multiplesclerosis，MS）是以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫病，也许是遗传易感个体（遗传易感性）与环境原因作用而发生的自身免疫过程。

临床特性是病灶部位的多发性和时间上的多发性。;;病因及发病机制

1.MS也许是CNS病毒感染引起的自身免疫病。分子模拟学说（病毒与CNS髓鞘素蛋白或少突胶质细胞存在共同抗原，病毒氨基酸序列与神经髓鞘组分的多肽序列相似或相近，病毒感染后体内T细胞激活和产生抗病毒抗体，与神经髓鞘多肽片段发生交叉反应引起脱髓鞘病变）。

2.MS有明显家族性倾向，其遗传易感性也许是多基因产物作用的成果。

3.环境原因，发病率随纬度而增长;临床征象复杂多变，病灶多发，中国患者重要累及视神经（opticnerve）和脊髓（spinalcord）。;病理

MS脱髓鞘病变可累及大脑半球、视神经、脊髓、脑干和小脑，以白质受累为主，病灶位于脑室周围是MS特性性病理体现，在室管膜下静脉分布区，毗邻侧脑室体和前角。大小不一，形态各异，轴突相对完好，小静脉周围炎性细胞浸润，胶质细胞增生形成硬化斑，多部位可见新老脱髓鞘病灶并存。;大体尸检标本两侧内囊有脱髓鞘病变;MS病人死后大体尸检标本镜下示硬化斑块;病理：病变中央区广泛软化坏死;临床体现

发病年龄10-60岁，以20-40岁者多见。我国报道1例经尸检证明为MS者仅1岁半，尸检证明年龄最大64岁。女性患者略高于男性。国内记录，女：男为1.04-2.1：1。

起病快慢不一，可急可缓，急性或亚急性起病者数小时或数日内即可出现巨灶性损害症状，缓慢起病者常在一种月内病情到达最高峰。;多数病例以无明显诱因的视力障碍（visiondisorder），肢体无力（weakness）及一过性感觉异常（paraesthesia）为最多见的首发症状。;1.颅神经损害：

视神经损害为MS最常见及初期症状之一，重要体现为视物模糊。一侧或双侧视力减退或丧失，视野缺损或同向性偏盲。病变以球后视神经炎或视神经炎最多，常从一侧开始而后累及对侧，视力障碍多具有缓和、复发的特点。;其他：可有复视、斜视、凝视麻痹，眼球震颤、眩晕、面瘫，吞咽困难、声嘶哑、三叉神经痛等症状。除视神经及视交叉部位有脱鞘病灶外，其他颅神经功能障碍大都由脑干病灶引起。内侧纵束病灶引起核间性眼肌瘫痪，少见于其他疾病，若年轻人出现双侧核间性眼肌瘫痪，则更应考虑本病也许。;2.运动障碍：

皮质脊髓束损害引起痉挛性瘫痪（spasticparalysis）（偏瘫hemiplegia、截瘫paraplegia/四肢瘫、单瘫monoplegia）。多数为轻瘫且常左右不对称，上下肢瘫痪程度多不均等，下肢受累比上肢常见。检查时可见肌张力增高，腱反射亢进，腹壁反射消失，病理反射阳性。;脊髓横贯性损害或圆锥马尾部病变时，可引起二便及性功能障碍。初期为尿频、尿急，尿潴留，便秘等，后来形成自动膀胱，体现为尿失禁。;3.感觉障碍：

脊髓后索或脊髓丘脑束病变以及脑干、大脑的感觉传导径路受累引起。常见主诉为麻刺感，麻木感，也可有束带感，烧灼感，寒冷感，或痛性感觉异常。疼痛作为初期症状也是常见的，多见于背部，小腿部与上肢。检查时所能发现的感觉障碍随病灶部位而定。多数为浅感觉减退，部分为深感觉障碍，出现感觉性共济失调。;另一特殊的感觉障碍为Lhermitte征，即屈颈时，出现自后颈部向下、向背和四肢放射的短暂性电击样麻痛感。由于颈髓后索损害引起。;4.共济失调（ataxia）：（小脑功能受损）

病变累及小脑或脑干小脑通路时，可引起意向性震颤，步态不稳，言语障碍。意向性震颤、眼球震颤和吟诗样言语即构成夏科氏三联征（Charcot）。过去曾被认为是MS的重要体现，实际上仅占MS的10-15%。;5.语言障碍：

多因小