原发性醛固酮增多症的护理查房.pptx

原发性醛固酮增多症的护理查房

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一、概念

原发性醛固酮增多症（primaryhyperaldosteronism，PHA）是肾上腺皮质分泌过量的醛固酮激素，引起以高血压、低血钾、高血钠、低血浆肾素活性和碱中毒为主要表现的临床综合征，又称Conn综合征。

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二、病因与分类

1.分泌醛固酮的肾上腺皮质腺瘤

又称醛固酮瘤（aldosterone–producingadenomas，APA），最常见，占PHA的80%左右，以单侧单个肿瘤多见，醛固酮分泌不受肾素及血管紧张素Ⅱ的影响，临床表现典型。肿瘤呈圆形、橘黄色，一般较小，仅1～2cm。

2.单侧肾上腺皮质球状带增生

较少见，具有典型的原发性醛固酮增多症表现，但内分泌及生化测定类似于肾上腺皮脂腺瘤，病理多为单侧或以一侧结节性增生为主。

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二、病因与分类

3.双侧肾上腺皮质球状带增生

又称特发性醛固酮增多症（idiopathichyperaldosteronism，IHA），临床表现多不典型，与垂体产生的醛固酮刺激因子有关，对血管紧张素敏感。

4.分泌醛固酮的肾上腺皮质腺癌（aldosterone-producingadrenocorticalcarcinoma，ACC）

约占1%。肿瘤直径常＞5cm，该病除分泌大量醛固酮外，还分泌糖皮质激素和性激素。肿瘤进展快，确诊时多已发生血行转移，对手术、化学治疗、放射治疗均不理想，预后极差。

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二、病因与分类

5.分泌醛固酮的异位肿瘤

极罕见，仅见于少数肾癌或卵巢癌的病例，其癌细胞具有分泌醛固酮的功能，但对ACTH和血管紧张素无反应。

6.家族性醛固酮增多症

不足1%，有家族史，是一种常染色体显性遗传病。与PHA的临床表现相似，血浆17-去氧皮质酮升高。

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三、临床表现

30～50岁多见，主要表现为高血压和低血钾。

1.高血压

几乎所有病人均有高血压，以舒张压升高为主，一般降血压药物效果不佳。

2.低血钾

约70%病人呈现持续性低钾血症，30%为间歇性。病人表现为肌无力，甚至周期性瘫痪，四肢首先受累，常因劳累、久坐、呕吐、服用利尿剂等发作，也可突然发作，严重者可发生吞咽困难、呼吸困难和心律失常，心电图出现低血钾的相应改变。合并代谢性碱中毒者可出现低血钙。

3.烦渴、多饮、多尿

以夜尿增多为主，由于长期缺钾，肾浓缩功能下降引起。

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四、辅助检查

（一）实验室检查

1.低血钾、高血钠、碱中毒。

2.尿钾排出增多，24h超过25～30mmol/L。

3.血、尿醛固酮含量升高。

4.血浆肾素活性降低，激发试验往往无反应。

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四、辅助检查

（二）特殊检查

1.螺内酯试验

口服螺内酯80～100mg/次，每日3次，2～3周后病人血压下降，血钾升高，尿钾下降，血钠降低，尿钠升高，CO2结合力恢复正常，尿pH变酸性。

2.体位试验

站立位肾素和醛固酮分泌增高。

3.钠钾平衡试验

仅适用于诊断有困难者，病人普食情况下钾负平衡，钠平衡；低钠饮食情况下血钾升高，尿钠排出减少。

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四、辅助检查

（三）定位检查

1.超声检查

能显示直径＞1cm的肾上腺肿瘤。

2.CT

为肾上腺肿瘤首选检查手段。肾上腺CT平扫加增强可检出直径＞5mm的肾上腺肿瘤。

3.MRI

空间分辨率低于CT，不作为常规应用，仅用于CT造影过敏者。

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五、处理原则

（一）非手术治疗

1.药物治疗

（1）IHA。

（2）糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症。

（3）不能耐受手术或不愿手术的醛固酮腺瘤者。

2.常用药物有螺内酯、依普利酮、阿米洛利、硝苯地平、氨氯地平、卡托普利、依那普利等降压药物以及糖皮质激素等。

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五、处理原则

（二）手术治疗

肾上腺皮质腺瘤，单纯切除后可望完全恢复，腺瘤以外的腺体有结节性改变时宜将该侧肾上腺切除。单侧原发性肾上腺皮质增生可做同侧肾上腺切除或肾上腺次全切除。肾上腺皮质癌及异位产生醛固酮的肿瘤应尽量切除原发病灶。近年来，腹腔镜手术已广泛用于原发性醛固酮增多症的治疗。

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六、护理措施

（一）非手术治疗的护理/术前护理

1.心理护理

告知病人疾病相关知识；解释疾病的治疗与护理方案，鼓励积