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急性肝功能衰竭急性肝功能衰竭是一种严重的医疗紧急情况,特点是在短期内肝脏功能出现严重损害。它通常表现为凝血功能障碍和肝性脑病,若不及时干预,可导致多器官功能衰竭甚至死亡。
急性肝功能衰竭的定义无肝病史急性肝功能衰竭通常发生在既往无慢性肝病史的患者,这是与慢性肝功能衰竭的重要区别。发病时间短疾病进展迅速,从起病到出现症状通常在26周以内,这种急性进展的特点使其更具危险性。关键临床表现主要临床特征包括凝血酶原时间明显延长(INR≥1.5)和肝性脑病的出现,这两点是诊断的核心指标。
急性与慢性肝功能衰竭的区别急性肝功能衰竭起病急骤,进展迅速,通常在数天至数周内发展既往无慢性肝病史,肝脏基础结构正常可逆性高,及时治疗可能完全恢复凝血功能障碍和肝性脑病是主要表现慢性肝功能衰竭病程长,进展缓慢,常持续数月至数年基于慢性肝病基础,如肝硬化肝脏已有明显纤维化或结构改变症状逐渐出现,可能有门静脉高压等并发症
急性肝功能衰竭的分类病因分类药物性、病毒性、自身免疫性、代谢性、血管性等时间进程分类超急性(7天)、急性(7-21天)、亚急性(21天且26周)严重程度分类轻度、中度、重度,基于脑病程度和凝血功能障碍预后分类基于KingsCollege标准或MELD评分等预后评估系统
急性肝功能衰竭的流行病学10/100万年发病率全球平均每年每百万人口中约有10例新发病例75%药物和病毒药物性和病毒性肝炎是全球最常见的两大病因40%死亡率未经肝移植的患者总体死亡率约为40%急性肝功能衰竭的病因在不同地区存在明显差异。在发达国家,药物性肝损伤(特别是对乙酰氨基酚过量)是主要原因;而在发展中国家,病毒性肝炎(尤其是乙型肝炎)占据主导地位。
病因:药物性肝损伤(DILI)对乙酰氨基酚(扑热息痛)最常见的药物性肝损伤原因,剂量依赖性毒性单次摄入超过10-15克或每日超过4克可致肝损伤抗生素类异烟肼、利福平、阿莫西林-克拉维酸等通常为特异质性反应,与机体免疫因素相关中草药和保健品麻黄、何首乌、补肾壮阳类保健品成分复杂,作用机制多样其他药物抗癫痫药、抗肿瘤药、抗真菌药、非甾体抗炎药等可通过多种机制导致肝损伤
病因:病毒性肝炎乙型肝炎病毒(HBV)全球范围内最常见的病毒性肝炎原因,特别是在亚洲和非洲地区。慢性感染者可发生急性爆发,或新感染直接导致急性肝功能衰竭。母婴传播风险高,尤其是在高病毒载量母亲。甲型肝炎病毒(HAV)通过粪-口途径传播,常见于水源污染地区。通常为自限性疾病,但在成人特别是老年人中可导致重症肝炎。甲型肝炎引起的急性肝功能衰竭预后相对较好。丁型和戊型肝炎病毒丁型肝炎(HDV)需与HBV共同感染,可导致更严重的肝损伤。戊型肝炎(HEV)在孕妇中可导致高达20%的死亡率,是发展中国家孕妇急性肝功能衰竭的重要原因。
病因:自身免疫性肝炎发病机制T细胞介导的针对肝细胞自身抗原的免疫攻击,导致肝细胞损伤和坏死。与特定HLA基因型相关,如HLA-DR3和HLA-DR4。诊断特点自身抗体阳性(ANA、ASMA、抗LKM-1等),高γ-球蛋白血症,肝脏活检可见界面肝炎。可采用国际自身免疫性肝炎评分系统进行诊断。治疗策略糖皮质激素联合硫唑嘌呤是标准治疗方案。急性肝功能衰竭患者可能需要更积极的免疫抑制治疗,如甲基强的松龙冲击。对免疫抑制治疗无反应者需考虑肝移植。自身免疫性肝炎患者常与其他自身免疫性疾病共存,如甲状腺疾病、类风湿关节炎和炎症性肠病等。这类患者约占急性肝功能衰竭病例的5-10%。女性患者明显多于男性,尤其是生育年龄女性更为常见。
病因:血管性疾病缺血性肝炎又称休克肝,由全身低灌注导致肝脏缺血损伤。常见于严重心力衰竭、心脏骤停、感染性休克等情况。特点是转氨酶极度升高(1000U/L),但恢复迅速。预后主要取决于原发病的控制情况。布-加综合征肝静脉或下腔静脉出口阻塞导致肝脏淤血、门脉高压和肝功能障碍。可由血栓形成、恶性肿瘤压迫或先天异常引起。急性布-加综合征可迅速进展至肝功能衰竭,需要抗凝治疗和介入疏通。肝窦阻塞综合征原称肝静脉闭塞病,常见于造血干细胞移植、放疗或某些化疗药物治疗后。肝窦内皮细胞损伤导致微血栓形成和肝窦阻塞。临床表现为肝肿大、疼痛、腹水和黄疸。重症病例可发展为多器官功能衰竭。
病因:代谢性疾病Wilson病常染色体隐性遗传病,铜代谢紊乱导致铜在肝脏和脑内沉积。血清铜蓝蛋白降低,血清铜和尿铜增高。角膜Kayser-Fleischer环是特征性体征。可在青少年期突然发生急性肝功能衰竭,伴溶血性贫血。妊娠期急性脂肪肝发生在妊娠晚期的罕见但严重并发症,与胎儿线粒体长链3-羟酰辅酶A脱氢酶缺陷相关。临床表现为恶心、呕吐、腹痛和进行性黄疸。终止妊娠是最有效的治疗手段。Reye综合征儿童和青少年特有的疾病,表现为急性脑病和脂肪性肝病变。常见于病毒感染(尤
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