《肾病综合症》课件.pptVIP

肾病综合症肾病综合症是一组由多种病因引起的临床综合征，其核心特征包括大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和水肿。本课件将全面介绍肾病综合症的病因、发病机制、临床表现、诊断方法、治疗原则及预后管理，旨在提供系统的学习资料。肾脏作为人体重要的排泄器官，其功能障碍会导致一系列临床问题。肾病综合症作为常见的肾小球疾病表现形式，对患者生活质量影响显著，了解其特点对临床医师至关重要。

肾病综合症介绍基本定义肾病综合症是一组以大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和水肿为特征的临床综合征。它不是一种独立疾病，而是多种肾小球疾病的共同表现形式。首次科学描述可追溯至19世纪，当时医学家们注意到某些患者同时出现严重水肿和尿液中含有大量蛋白质的现象。随着医学发展，人们逐渐认识到这是肾小球滤过屏障功能异常的结果。临床重要性肾病综合症是肾脏科最常见的临床综合征之一，对患者生活质量影响显著。若不及时治疗，可导致严重并发症甚至肾功能衰竭。

流行病学与患病率3/10万年发病率全球成人肾病综合症年发病率约为每10万人口3例16/10万儿童发病率儿童年发病率明显高于成人，约为每10万儿童16例80%中国儿童比例在中国，肾病综合症约占儿童期肾小球疾病的80%25%成人比例成人肾小球疾病中约25%表现为肾病综合症

儿童与成人发病特点儿童特点发病率高于成人，约为成人的5倍主要病因为微小病变型肾病(MCD)，约占60-70%对激素治疗反应良好，大多数可完全缓解总体预后较好，进展为终末期肾病的比例低成人特点好发于20-50岁人群，男性略多于女性病因多样，膜性肾病比例高(约30-40%)对激素反应性不如儿童，完全缓解率低慢性肾功能不全发生率较高，预后相对较差共同点临床表现相似，均以水肿、大量蛋白尿为特征并发症谱系相似，均易发生感染、血栓等需要进行肾活检明确病因的原则一致

病因分类综述特发性/原因不明部分病例即使经过全面检查也无法明确病因遗传因素某些基因突变可导致特定类型的肾病综合症继发性因素系统性疾病、感染、药物、肿瘤等导致原发性肾小球疾病微小病变、膜性肾病、FSGS等肾病综合症可分为原发性和继发性两大类。原发性肾病综合症是指仅累及肾脏的肾小球疾病引起，而继发性则是全身性疾病累及肾脏的表现。原发性肾病综合症占总病例的约70%，继发性约占30%。

原发性肾病综合症微小病变型肾病(MCD)光镜下肾小球基本正常，电镜下见足突融合儿童最常见类型(70%)，成人约占20%对激素治疗反应良好，预后优良2膜性肾病(MN)基底膜增厚，皮下沉积物，尖刺形成成人最常见类型(40%)，儿童罕见自发缓解可能，进展慢，对治疗反应不一局灶节段性肾小球硬化(FSGS)部分肾小球部分区域硬化，足细胞损伤成人占15-20%，儿童占10-15%预后较差，约50%进展至肾功能衰竭4膜增生性肾小球肾炎(MPGN)系膜增生，基底膜双轨影常见于年轻人，占5-10%慢性进展性疾病，预后较差

微小病变肾病（MCD）病理特点光镜下肾小球结构基本正常，电镜下见足突广泛融合流行特点儿童最常见类型，占70-80%；成人占10-25%治疗反应对糖皮质激素反应良好，90%以上可缓解预后情况总体预后良好，完全缓解率高，极少发展至肾衰竭微小病变肾病是肾病综合症中预后最好的一种类型，其特点是肾小球在光学显微镜下几乎正常，但电子显微镜下可见足细胞足突广泛融合。这种病变主要影响足细胞的结构和功能，导致滤过屏障选择性通透性改变。

膜性肾病病理特点肾小球基底膜增厚，表现为毛刷边，电镜下可见皮下电子致密物沉积，免疫荧光IgG和C3沿肾小球毛细血管壁呈颗粒状沉积发病机制原发性膜性肾病与抗磷脂酶A2受体(PLA2R)自身抗体相关(70-80%)。自身抗体与足细胞表面受体结合，形成免疫复合物，沉积在上皮细胞下，激活补体，损伤滤过屏障临床特点成人最常见类型(30-40%)，男性多于女性，高峰年龄40-60岁。临床表现为完全性肾病综合症，约30%患者存在高血压，尿沉渣常见红细胞

局灶节段性肾小球硬化（FSGS）病理特征肾脏中仅部分肾小球（局灶性）的部分区段（节段性）出现硬化病变。电镜可见足细胞足突广泛融合，部分区域可见足细胞脱落和基底膜裸露。病因分类原发性（特发性，约80%）；继发性（药物、病毒感染、肥胖等）；遗传性（基因突变如NPHS1、NPHS2等）；自适应性（单侧肾缺如，低出生体重）。临床意义预后较差，约50%患者在5-10年内发展为终末期肾病。对激素治疗反应较差，仅约30%对激素敏感。常需要更强的免疫抑制治疗。特殊注意肾移植后复发率高（约30-40%）。肾功能衰竭风险因素包括：高度蛋白尿、高血压、肾功能下降、间质纤维化程度。FSGS是一种严重的肾小球疾病，其病变特点是足细胞损伤导致的节段性硬化。不同亚型（尖端型、细胞型、塌陷型等）预后差异大，塌陷型预后最差