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140例恶性外周神经鞘瘤：临床病理剖析与预后影响因素探究

一、引言

1.1研究背景与意义

恶性外周神经鞘瘤（MalignantPeripheralNerveSheathTumor，MPNST）是一类较为罕见却极具侵袭性的软组织肉瘤，起源于外周神经鞘细胞或具有向神经鞘细胞分化潜能的原始间叶细胞。尽管其在所有软组织肉瘤中占比仅3%-5%，但其恶性程度高，预后往往较差，5年生存率低至20%-50%，给患者的生命健康带来严重威胁。

MPNST的发病机制尚未完全明确，约50%的病例与Ⅰ型神经纤维瘤病（NeurofibromatosisType1，NF1）相关，主要