特发性膜性肾病的诊治进展.pptVIP

环孢素(CsA)动物实验证明CsA可以降低肾小球滤过率,很多短期随访临床研究证实了其降低尿蛋白的作用CsA发挥降尿蛋白的作用局限在开始治疗的3个月内,超过4月不再有效.Ponticelli建议:Ccr＜60ml/min和/或严重肾间质纤维化、肾小管萎缩的患者不推荐使用。第58页，共80页，星期日，2025年，2月5日霉酚酸酯治疗IMNMiller等人的研究治疗组(n＝16):15例激素抵抗、6例CTX治疗失败,5例CsA治疗失败,Scr＞1.5mg/dL有11例治疗方法：MMF:0.5-2.0g/d×8m缓解标准CR:Upro＜0.3g/24h，肾功能稳定PR:Upro减少＞50%,Upro＜3.0g/24h，肾功能稳定MillerG,etal.AmJkidneyDis,2000,36:250-256第59页，共80页，星期日，2025年，2月5日霉酚酸酯治疗IMN结果CR:2例,尿蛋白减半6例,另外4例尿蛋白无显著减少,4例中途停止治疗，血浆白蛋白、血清肌酐与治疗前相比无明显差异MMF主要副作用1例因胃肠道反应,1例白细胞暂时性减少,1例带状疱疹感染而停止治疗，1例因自身原因放弃治疗结论MMF对于治疗既往有激素、细胞毒药物、环孢素抵抗IMN患者有较好的降低尿蛋白作用第60页，共80页，星期日，2025年，2月5日他克莫司(FK-506)抑制钙调磷酸酶的活性,抑制T辅助细胞合成及分泌IL-2抑制IL-2对T细胞激活、增殖及T细胞依赖性抗体的生成特异性高、副作用少治疗狼疮性肾炎、难治性原发性NS有效第61页，共80页，星期日，2025年，2月5日他克莫司(FK-506)25例IMN蛋白尿6.0g/d3-6个月观察期12例激素＋他克莫司4－8ng/mL24w13例激素＋CTX750mg/m2，每2周一次，共8周；每4周一次，共16周JNephrol.2008Jul-Aug;21(4):584-91.第62页，共80页，星期日，2025年，2月5日结果：24周完全缓解他克莫司8例（66.7％）CTX4例（30.8％）部分缓解他克莫司3例（25％）CTX7例（53.8％）他克莫司(FK-506)结论：中国成人大量蛋白尿的IMN患者，激素＋他克莫司治疗缓解较高、较快JNephrol.2008Jul-Aug;21(4):584-91.第63页，共80页，星期日，2025年，2月5日PLA2R抗体的检测方法-IIFTPLA2R自身抗体的检测可能为膜性肾病的诊断、活动性的判断、治疗时机的把握、药物的选择及疗效判断提供了一个理想的标志物。第26页，共80页，星期日，2025年，2月5日特发性膜性肾病的诊治进展概述发病机制临床病理表现与诊断治疗策略预后小结第27页，共80页，星期日，2025年，2月5日特发性膜性肾病的治疗策略治疗策略对症治疗并发症治疗危险分级治疗免疫抑制剂第28页，共80页，星期日，2025年，2月5日膜性肾病自然病程蛋白尿持续肾功能稳定1/31/31/3自发缓解进行性发展肾功能不全第29页，共80页，星期日，2025年，2月5日特发性膜性肾病的治疗策略治疗策略对症治疗并发症治疗危险分级治疗免疫抑制剂第30页，共80页，星期日，2025年，2月5日对症治疗1.饮食肾功能正常时，蛋白质摄入0.8-1.0g/kg/d蛋白质的摄入限制,能否提高缓解率还未得到证实2.降压ACEI和ARB类药物降低蛋白尿保护肾功能钙拮抗剂降血压、辅助ACEI降尿蛋白血压控制目标125／75mmHg第31页，共80页，星期日，2025年，2月5日对症治疗(续)3.治疗水肿限制钠盐、卧床利尿对有效循环血容量不足的患者（体位性低血压、颈静脉充盈差）应先扩容，纠正容量不足后再利尿扩容可选用右旋糖酐、血浆、白蛋白等第32页，共80页，星期日，2025年，2月5日对症治疗（续）利尿剂的选用：轻度水肿可选用噻嗪类利尿中－重度水肿选用速尿等袢利尿剂，速尿20－120mg/次，利尿治疗不可过快，防止血栓形成联合用药部分病人因低蛋白血症重、限盐不足等原因，应