《免疫系统失调疾病》课件.pptVIP

免疫系统失调疾病欢迎参加《免疫系统失调疾病》专题讲座。本课程将系统介绍免疫系统失调相关疾病的基本概念、临床表现、诊断方法及治疗策略。近年来，免疫系统失调疾病的发病率不断上升，引起了医学界和社会各界的广泛关注。这类疾病往往表现复杂，影响深远，对患者生活质量造成严重影响。通过本课程，您将全面了解免疫系统的正常功能与失调状态，掌握主要免疫系统疾病的诊疗思路，为临床实践提供理论支持。

免疫系统的基本结构中枢免疫器官骨髓与胸腺外周免疫器官脾脏、淋巴结、粘膜相关淋巴组织免疫细胞淋巴细胞、单核/巨噬细胞、树突状细胞等骨髓是所有血细胞的发源地，负责产生各类免疫细胞的前体。胸腺则是T淋巴细胞成熟的关键场所，对维持免疫系统正常功能至关重要。脾脏是人体最大的外周免疫器官，淋巴结分布于全身各处，形成免疫防御网络。这些器官共同构成了人体复杂而精密的免疫系统解剖基础。

免疫系统的核心功能识别与应答免疫系统能够识别自我与非自我物质，对外来病原体产生针对性免疫应答。抗感染防御清除侵入人体的细菌、病毒、真菌等病原体，是人体抵抗感染的主要防线。免疫监视监测并清除体内发生异常变化的细胞，如癌变细胞，维持机体稳态。免疫系统是人体抵御外界病原体侵袭的重要屏障，通过特异性和非特异性免疫机制共同作用，保护机体健康。特异性免疫具有记忆性，能在再次遇到同一病原体时迅速启动防御。此外，免疫系统还参与组织修复、衰老细胞清除等生理过程，在人体生命活动中扮演多重角色。

正常免疫功能的平衡机制免疫激活识别病原体并启动防御反应免疫效应清除病原体或异常细胞免疫调节控制反应强度与范围免疫抑制反应结束后恢复稳态正常免疫系统的功能依赖于精密的平衡机制，既能有效清除外来病原体或异常细胞，又不会对自身组织造成过度损伤。这一平衡由多种免疫调节细胞和分子共同维持。调节性T细胞(Treg)、抑制性细胞因子(如IL-10、TGF-β)以及免疫检查点分子共同构成了免疫抑制网络。当这种平衡被打破，就可能导致免疫系统功能异常，引发各类疾病。

免疫系统失调的定义免疫功能减退免疫系统防御能力下降，易感染或肿瘤风险增加免疫功能过强免疫反应过度，导致自身组织损伤免疫功能错位对无害物质产生异常反应，如过敏免疫调节障碍免疫反应无法正常终止或调控免疫系统失调是指免疫系统功能发生异常变化，偏离正常工作状态。这种失调可表现为免疫功能减弱、过度激活或调节紊乱，导致人体易感染、自身组织损伤或过敏反应。免疫失调可影响全身多个系统器官，临床表现多样。根据失调方式和程度不同，可引发一系列疾病，从轻微过敏到危及生命的自身免疫性疾病不等。

免疫系统失调的三大类型免疫缺陷免疫系统功能不足，无法有效防御病原体侵袭，导致反复感染。包括先天性和获得性免疫缺陷，如重症联合免疫缺陷症、艾滋病等。自身免疫免疫系统错误攻击自身组织器官，引起炎症和组织损伤。典型疾病包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、I型糖尿病等。过敏反应对环境中通常无害的物质产生异常免疫反应。常见如过敏性鼻炎、支气管哮喘、食物过敏和药物过敏等。这三类免疫系统失调虽然表现各异，但在发病机制上均与免疫系统功能异常密切相关。有些患者可能同时存在多种类型的免疫失调，如免疫缺陷患者也可能出现自身免疫现象。理解这三类免疫系统失调的基本特点，有助于临床上对免疫相关疾病的鉴别诊断和针对性治疗。

免疫缺陷疾病的概念免疫防御能力下降免疫系统组成部分缺失或功能障碍，无法有效清除病原体反复严重感染常见感染反复发作，或被条件致病菌感染，难以控制先天与获得性两大类基因缺陷导致的先天性免疫缺陷，或后天因素引起的获得性免疫缺陷免疫缺陷疾病是指由于免疫系统的某一或多个组成部分发生缺陷，导致机体抵抗病原体能力下降的一组疾病。患者常表现为反复发生感染，且感染往往严重、持久、难以治愈。这类疾病不仅包括先天性遗传缺陷引起的原发性免疫缺陷病，也包括因各种后天因素如感染、营养不良、药物等引起的继发性免疫缺陷。免疫缺陷患者常需终生特殊护理和治疗。

先天性免疫缺陷病例解析遗传基础基因突变导致免疫细胞发育障碍临床表现婴儿期严重反复感染，生长发育迟缓治疗方案造血干细胞移植、基因治疗重症联合免疫缺陷(SCID)是最严重的先天性免疫缺陷病之一，俗称泡泡男孩综合征。患儿因基因突变导致T细胞和B细胞发育障碍，缺乏有效的免疫防御。如不及时治疗，多在婴儿期因严重感染而死亡。其他常见先天性免疫缺陷还包括X连锁无γ球蛋白血症、DiGeorge综合征、慢性肉芽肿病等。这些疾病均源于不同基因的缺陷，影响免疫系统的特定组成部分，导致不同方面的免疫功能障碍。早期诊断和及时干预对改善预后至关重要。

获得性免疫缺陷概述病毒感染HIV病毒攻击并破坏CD4+T细胞，导致获得性免疫缺陷综合征(AIDS)药物因素长期使用免疫抑制剂、化疗药物等导致免疫功能下降营养不良蛋白质能量营养不良