临床免疫学检验课件 第17章 补体的检测及应用学习资料.pptVIP

补体受体目前已知的补体受体归为以下五类：CR1（CD35）CR2（CD21）CR3（CD11b/CD18）CR4(gp150/95，CD11c/18)C3aR/C5aR内皮细胞、肥大细胞、吞噬细胞C5a/C3a(活化G蛋白)CD88C5aR/C3aR中性粒细胞、单核细胞、巨噬细胞、血小板iC3b、C3d、C3dgCD11C/CD18gp150/95CR4中性粒细胞、单核细胞、巨噬细胞、树突状细胞、NK细胞iC3b、植物凝集素、某些细胞多糖CD11b/CD18iC3b受体、Mac-1抗原CR3B细胞、树突状细胞iC3b、C3dg、C3d、EB病毒、IFN-αCD21C3d受体，EB病毒受体CR2红细胞、中性粒细胞、单核细胞、巨噬细胞、B细胞、树突状细胞、肾小球上皮细胞iC3b、C3b，C4b、iC4b，C3cCD35C3b受体，C4B/C3b受体CR1细胞分布配体CD分类别名名称补体受体特性第六节补体测定的应用补体相关试验：诊断梅毒螺旋体感染的华氏反应（已淘汰）HLA分型的补体依赖性细胞毒试验抗原抗体检测的脂质体免疫试验、免疫粘连血凝试验抗体形成细胞定量检测的溶血空白斑技术免疫复合物测定的胶固素结合试验和C1q结合试验应用于补体含量和活性检测的试验AP-CH50和AP-H50试验:反映总补体活性溶血试验免疫化学试验免疫荧光技术检测补体单个成分及其裂解产物（C1q、C3SP、C3、C4、B因子等）和补体受体(图)血管神经性水肿补体含量和活性相关的疾病1．免疫相关性疾病：如自身免疫性疾病时，C1、C2、C3、C4和Hf等缺陷；超敏反应时（III型超敏反应），C3a、C5a等过敏毒素的产生。2．与补体有关的遗传性疾病：①C2、C3缺陷导致的严重感染；②与C1抑制物缺陷相关的遗传性血管神经性水肿③SLE患者出现的细胞表面CR1缺陷与C1C清除障碍④涉及I因子、H因子缺陷的肾小球肾炎；⑤DAF缺陷引起的阵发性血红蛋白尿；⑥C1q缺陷表现的严重顽固性皮肤损害，以及C1q、C1r、C4、C2缺陷造成的免疫复合物性血管炎（包括肾炎）等。(图)血管神经性水肿3．补体含量显著降低的疾病：①消耗增多:免疫复合物形成导致的补体活化和消耗增多.如SLE.②补体的大量丢失:主要见于大面积烧伤、失血及肾脏病患者③补体合成不足:常见于肝脏疾病患者或营养不良的病人。4．高补体血症：偶见于感染恢复期和某些恶性肿瘤患者，正常妊娠时，也可观察到补体值的增高。小结补体是重要的参与固有免疫的可溶性球蛋白分子，同时有助于特异性抗体产生后效应的发挥，可有效地清除机体的可溶性免疫复合物，发挥彻底排除异物的功效。与此同时，也可通过清除抗原抗体反应形成于组织或细胞膜上的复合物，造成炎症损伤，参与疾病的形成过程。补体清除可溶性免疫复合物，与补体的溶细胞作用和调理吞噬作用的发挥相关。补体的检测，主要是根据补体的抗原性和溶细胞活性设计的。补体检测的方法涉及总补体活性的测定和单个补体成分的检测，其中总补体活性测定，在临床应用广泛者当数经典途径的CH50检测法；而单个补体成分检测则包括溶血法与免疫化学法，后者可用于定量测定。***

第十七章补体检测及应用第一节概述补体：具酶样活性、不耐热的糖蛋白其存在与抗原性异物的刺激无关在正常人血清中含量相对稳定某些疾病时，含量及其活性可发生改变分类一、补体成分的含量与理化特性根据补体系统的生物学功能，可将其分为：补体固有成分、补体调节蛋白、补体受体(complementreceptor,CR)三大部分。补体理化性质由肝细胞、巨噬细胞以及肠粘膜上皮细胞等多种细胞产生均为多糖蛋白，大多数电泳迁移率属α、γ球蛋白含量约占血清球蛋白总量的10%，其中C3含量最高、D因子含量最低固有成份间的分子量差异较大，其中C1q最大、D因子最小。对热不稳定，56°C、30min即被灭活，0～1