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急性肝功能衰竭的治疗原则急性肝功能衰竭是一种危及生命的疾病,全球发病率为每年每百万人10-20例。美国每年约有2000例病例。本报告将深入探讨急性肝功能衰竭的诊断、治疗和最新研究进展。作者:
急性肝功能衰竭的定义无先前肝病的肝功能迅速丧失在没有已知慢性肝病的情况下,肝脏功能突然丧失。凝血功能障碍国际标准化比率(INR)≥1.5,表明合成功能受损。任何程度的肝性脑病从轻微意识改变到昏迷不等。病程小于26周区别于慢性肝病的关键时间界限。
急性肝功能衰竭的分类超急性症状出现后7天内发生脑病进展迅速,脑水肿风险高急性症状出现后8-28天发生脑病中度进展速度,常见于药物性肝损伤亚急性症状出现后5-12周发生脑病进展较慢,预后往往较差
急性肝功能衰竭的病因:概述药物性肝损伤最常见原因,占病例的45-60%对乙酰氨基酚过量为主要药物原因病毒性肝炎全球常见原因,特别是在发展中国家甲型、乙型、戊型病毒最常见自身免疫性肝炎免疫系统攻击肝脏组织通常对免疫抑制治疗反应良好妊娠相关肝病妊娠期急性脂肪肝和HELLP综合征终止妊娠通常是必要的其他病因Wilson病、血管疾病、缺血性肝炎等需要专门的诊断方法和治疗方案
药物性肝损伤(DILI)对乙酰氨基酚过量最常见的DILI原因,可导致肝细胞坏死处方药抗生素、抗癫痫药、抗结核药等草药与补充剂缺乏监管,毒性风险高
病毒性肝炎甲型肝炎(HAV)粪-口传播,通常自限性老年人和有基础肝病者风险高乙型肝炎(HBV)血液和体液传播急性爆发可导致肝功能衰竭戊型肝炎(HEV)水源性传播,孕妇高风险发展中国家更为常见
自身免疫性肝炎发病机制免疫系统错误识别肝细胞为外来,发动攻击。T细胞介导的肝细胞损伤,导致炎症和纤维化。血清中可检测到多种自身抗体,包括ANA、ASMA和抗LKM抗体。临床特点多见于女性(75%的病例)。常与其他自身免疫疾病并存。临床表现多样,从无症状到暴发性肝衰竭。
妊娠相关肝病妊娠期急性脂肪肝(AFLP)妊娠晚期(通常在第三孕期)发生。肝细胞内脂肪微滴积累,导致肝功能衰竭。紧急分娩是治疗的关键。HELLP综合征溶血、肝酶升高、血小板减少。与子痫前期相关。可导致肝内出血、肝破裂等严重并发症。妊娠期肝内胆汁淤积症瘙痒和黄疸是主要症状。通常影响肝功能轻微,但仍需密切监测。
其他病因Wilson病铜代谢障碍,铜在肝脏和大脑累积。年轻患者中急性肝衰竭的重要原因。Budd-Chiari综合征肝静脉阻塞导致肝充血。可由血栓、肿瘤或血管疾病引起。缺血性肝炎肝血流减少导致肝损伤。常见于心力衰竭、严重低血压或休克。
急性肝功能衰竭的诊断:临床表现早期非特异性症状疲劳、食欲不振、恶心、呕吐。常被误诊为胃肠炎或流感。肝功能损害症状黄疸:皮肤和巩膜发黄。腹水:腹部积液。凝血功能障碍:容易出血。肝性脑病轻度:性格改变、注意力不集中。中度:嗜睡、定向障碍。重度:昏迷、脑干反射消失。
实验室检查检查类别具体指标临床意义肝功能ALT、AST、胆红素评估肝细胞损伤程度凝血功能INR、PT、PTT评估肝脏合成功能肾功能肌酐、尿素氮评估肝肾综合征风险电解质钠、钾、氯、钙评估代谢紊乱毒物学对乙酰氨基酚水平确定药物性肝损伤
病因学评估详细病史采集药物使用、旅行史、风险行为病毒学检测HAV、HBV、HCV、HEV、CMV等免疫学检测自身抗体、免疫球蛋白水平代谢和遗传评估铜、铁、α1-抗胰蛋白酶
成像学检查腹部超声首选初步检查。评估肝脏大小、回声、血管通畅性。可检测肝内病变、腹水、门静脉血栓。CT扫描提供更详细的肝脏结构。有助于评估Budd-Chiari综合征、肝内肿瘤。可指导肝活检。MRI检查提供最佳软组织对比度。特别适用于评估脂肪肝、铁沉积和铜沉积。磁共振胆胰管造影可评估胆道。
急性肝功能衰竭的治疗原则:概述紧急救治转入重症监护单元支持治疗维持生命体征病因治疗针对具体病因并发症管理预防和治疗并发症肝移植评估确定是否需要紧急移植
支持治疗:重症监护呼吸支持监测氧合,必要时进行机械通气。预防和处理肺部并发症。2循环支持维持适当血压,防止低灌注。必要时使用血管活性药物。营养支持提供足够热量,避免过度喂养。首选肠内营养,必要时肠外营养。体温管理避免高热,必要时使用降温措施。防止低体温引起的凝血功能障碍。
脑病管理药物治疗乳果糖:减少肠道氨的产生和吸收利福昔明:肠道选择性抗生素左卡尼汀:增强氨的清除避免镇静剂和阿片类药物,除非绝对必要。监测与护理神经系统监测:格拉斯哥昏迷评分颅内压监测:重度脑病患者头部抬高30°:减轻脑水肿保持安静环境:减少刺激
凝血功能障碍管理维生素K补充纠正维生素K缺乏静脉给药10mg,可重复3天血液制品使用新鲜冰冻血浆:有活动性出血或侵入性操作时避免常规预防性输注特殊情况药物重组活化因子VII:严重出血时抗纤溶药物:需个体化评估
病因治疗
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