《血液病基础》课件 .pptVIP

《血液病基础》欢迎来到《血液病基础》课程，这是北京医科大学血液学系精心设计的医学教育系列课程之一。本课程将系统介绍血液学的基本概念、造血系统的结构与功能，以及主要血液疾病的诊断和治疗原则。

课程大纲血液学基本概念探讨血液学的定义、历史发展以及在现代医学中的重要地位造血系统解剖与生理详细介绍骨髓、脾脏等造血器官的结构和功能，以及血细胞的生成过程主要血液疾病分类系统梳理贫血、白血病、淋巴瘤等常见血液疾病的分类和特点诊断方法与技术讲解血液学检查技术，包括常规检查、特殊检查和分子生物学技术治疗原则与新进展

血液学简介血液学定义血液学是研究血液及造血器官的科学，包括血液成分、造血功能和相关疾病历史发展从17世纪显微镜发明开始，经历了细胞学理论到现代分子生物学的革命性发展重要地位血液学是现代医学的重要分支，对多种疾病的诊断和治疗具有关键作用

血液的基本组成血浆占血液总量的55%，是血液的液体部分含水分(90%)、蛋白质(7%)和其他溶质(3%)主要蛋白包括白蛋白、球蛋白和纤维蛋白原运输营养物质、代谢产物和激素红细胞占有形成分的95%，负责氧气运输男性正常值：(4.5-5.5)×1012/L女性正常值：(4.0-5.0)×1012/L白细胞占有形成分的1%，负责免疫防御正常值：(4.0-10.0)×10?/L包括粒细胞、淋巴细胞和单核细胞血小板占有形成分的1%，参与止血和凝血正常值：(100-300)×10?/L由巨核细胞产生的细胞片段

造血系统解剖骨髓人体最大的造血器官，占体重的4-5%分布于扁平骨和长骨近端的松质骨内是所有血细胞的主要生成场所含有造血干细胞和造血微环境胸腺位于纵隔前部，是T淋巴细胞发育的主要场所童年期最大，青春期后逐渐退化分为皮质和髓质两个区域负责T细胞的选择和成熟脾脏位于左上腹部，是人体最大的淋巴器官过滤血液中的异物和衰老血细胞储存血小板和部分淋巴细胞参与免疫反应和造血淋巴结与肝脏淋巴结分布全身，肝脏位于右上腹部淋巴结是淋巴细胞聚集和活化的场所肝脏在胎儿期是重要造血器官肝脏产生凝血因子和血浆蛋白

骨髓的结构与功能红骨髓活跃的造血组织，富含造血干细胞和前体细胞新生儿时期几乎所有骨髓腔都充满红骨髓含丰富的血管网和支持细胞呈暗红色，质地柔软黄骨髓主要由脂肪组织组成，造血活动很少随年龄增长，红骨髓逐渐转变为黄骨髓在需要时可转变回红骨髓(如严重贫血)呈黄色，质地较软骨髓微环境为造血干细胞提供生存和分化所需的特殊环境包括基质细胞、血管内皮细胞和细胞外基质产生多种细胞因子和生长因子形成造血干细胞龛骨髓随年龄变化明显，出生时几乎全部是红骨髓，到成年期主要在扁平骨(如胸骨、髂骨、颅骨)和长骨近端保留红骨髓，其余部位多转变为黄骨髓。老年人骨髓造血组织进一步减少，可导致造血功能下降。

造血干细胞自我更新能力造血干细胞可通过分裂产生相同的子细胞，保持干细胞库的稳定，这种能力使其成为终身造血的源泉多向分化潜能可分化为各种血细胞前体，最终发育成所有类型的成熟血细胞，包括红细胞、白细胞和血小板表面标志物具有特征性的表面分子，如CD34+,CD38-,CD90+等，这些标志物可用于造血干细胞的分离和鉴定调控机制受内在因素(转录因子、信号通路)和外在因素(微环境、细胞因子)的精密调控，保持造血系统平衡

造血过程造血干细胞位于造血系统顶端的多能干细胞，可自我更新和分化祖细胞分化分为骨髓祖细胞(CFU-GEMM)和淋巴祖细胞，各自向不同血细胞方向发展前体细胞成熟各类祖细胞进一步分化为特定血细胞前体，如红系、粒系、巨核系前体细胞成熟血细胞形成前体细胞经过增殖和成熟，最终形成功能完善的成熟血细胞造血过程受到多种造血因子的精密调控，包括红细胞生成素(EPO)、粒细胞集落刺激因子(G-CSF)、血小板生成素(TPO)等。这些因子通过与血细胞表面受体结合，激活下游信号通路，促进特定血细胞的生成和成熟。

红细胞发育与功能氧气运输通过血红蛋白结合和释放氧气特殊形态双凹圆盘状，增大表面积3生命周期寿命120天，主要在脾脏破坏发育过程从前红细胞到成熟红细胞红细胞发育始于骨髓中的红系祖细胞(BFU-E和CFU-E)，经过前红细胞阶段，逐渐合成血红蛋白并排出细胞核，形成成熟的无核红细胞。在这个过程中，红细胞生成素(EPO)是最关键的调节因子，它主要由肾脏产生，在低氧状态下分泌增加。血红蛋白由珠蛋白链和血红素组成，成人主要为HbA(α?β?)。氧合血红蛋白呈鲜红色，脱氧血红蛋白呈暗红色。红细胞还参与二氧化碳的运输和酸碱平衡的维持。

白细胞分类与功能中性粒细胞最常见的白细胞类型，占白细胞总数的50-70%吞噬细菌和死亡组织释放抗菌蛋白和酶寿命短，仅1-2天淋巴细胞占白细胞总数的20-40%，包括B细胞、T细胞和NK细胞B细胞：产生抗体T细胞：细胞免疫，调节免疫反应NK细胞：杀伤