2024肺动脉高压指南要点解读.docxVIP

2024肺动脉高压指南要点解读

一、肺动脉高压的定义与分类更新

（一）定义

肺动脉高压（PH）在2024指南中依然定义为海平面静息状态下，右心导管测量平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg。这一定义是基于长期的临床研究和实践确定的，mPAP是反映肺动脉压力的重要指标，其数值的升高意味着肺动脉血管的阻力增加或者肺循环血量的异常改变。与之前的定义相比，核心标准未变，但指南更强调结合患者的症状、体征以及其他相关检查结果进行综合判断。例如，对于一些有典型呼吸困难、乏力等症状，但mPAP处于临界值（21-24mmHg）的患者，需要进一步评估肺血管阻力（PVR）等指标，若PVR3Wood单位，也应高度警惕PH的可能。

（二）分类

2024指南对PH的分类进行了部分调整和细化。

1.动脉性肺动脉高压（PAH）

-除了以往已知的特发性、遗传性、药物和毒物相关、疾病相关（如结缔组织病、先天性心脏病等）类型外，新指南强调了一些罕见病因导致的PAH。例如，某些特定的基因突变被发现与PAH的发生密切相关，这些基因突变可能影响肺血管内皮细胞和血管平滑肌细胞的正常功能，导致肺血管重构和肺动脉压力升高。对于有家族史的患者，基因检测的推荐级别有所提高，有助于早期发现潜在的致病基因，为遗传咨询和家族成员的筛查提供依据。

-在疾病相关PAH中，对于结缔组织病相关PAH，进一步明确了不同类型结缔组织病（如系统性红斑狼疮、硬皮病等）与PAH的关联特点和诊断要点。例如，硬皮病相关PAH通常起病隐匿，但进展迅速，预后较差，早期筛查和干预尤为重要。

2.左心疾病所致肺动脉高压

-该类型进一步分为射血分数降低的心力衰竭（HFrEF）、射血分数中间值的心力衰竭（HFmrEF）和射血分数保留的心力衰竭（HFpEF）相关PH。新指南强调了不同类型心力衰竭导致PH的机制差异。在HFrEF中，左心室收缩功能障碍导致左心房压力升高，进而引起肺静脉压力升高，最终导致肺动脉压力升高；而在HFpEF中，左心室舒张功能障碍，左心房顺应性降低，即使左心室充盈压轻度升高，也可能导致肺静脉和肺动脉压力的显著升高。对于这类患者，治疗的关键在于改善左心功能，同时关注肺血管的保护。

3.肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压

-除了慢性阻塞性肺疾病（COPD）、间质性肺疾病等常见病因外，新指南对睡眠呼吸暂停综合征（SAS）相关PH给予了更多关注。SAS患者由于夜间反复出现呼吸暂停和低氧血症，可导致肺血管收缩和重构，进而引起肺动脉压力升高。对于有SAS症状的患者，建议进行多导睡眠监测，及时诊断和治疗SAS，以降低PH的发生风险。

4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）和其他肺动脉阻塞性疾病所致肺动脉高压

-在CTEPH方面，新指南强调了早期诊断的重要性。对于急性肺栓塞（PE）后有持续呼吸困难等症状的患者，应定期进行影像学检查（如CT肺动脉造影、通气-灌注显像等），以排除CTEPH的可能。此外，对于一些特殊类型的肺动脉阻塞性疾病，如肺动脉肉瘤、先天性肺动脉狭窄等，也给出了相应的诊断和治疗建议。

二、诊断流程优化

（一）筛查

1.高危人群

2024指南明确了PH的高危人群，包括有PAH家族史者、结缔组织病患者、先天性心脏病患者、长期服用某些特定药物（如食欲抑制剂等）者、慢性肺部疾病患者等。对于这些高危人群，应定期进行筛查。筛查方法包括详细的病史询问、体格检查（如听诊肺动脉瓣区第二心音亢进、三尖瓣区收缩期杂音等）以及无创检查（如超声心动图）。

2.超声心动图筛查

超声心动图是PH筛查的重要手段。新指南对超声心动图评估PH的标准进行了更新，除了测量肺动脉收缩压（PASP）外，更强调综合评估右心结构和功能。例如，右心房大小、右心室壁厚度、右心室射血分数等指标对于判断PH的严重程度和预后具有重要意义。对于超声心动图提示可能存在PH的患者，应进一步进行右心导管检查以明确诊断。

（二）确诊

1.右心导管检查

右心导管检查是诊断PH的“金标准”。2024指南强调了右心导管检查的规范化操作和全面评估。在检查过程中，除了测量mPAP、PVR等基本指标外，还应进行急性肺血管反应试验（APRVT）。APRVT对于判断PAH患者是否适合使用钙通道阻滞剂（CCB）治疗具有重要意义。新指南对APRVT的药物选择、剂量和观察指标进行了详细规定，以提高试验的准确性和安全性。

2.其他辅助检查

为了明确PH的病因和评估病情严重程度，还需要进行一系列其他辅助检查。例如，胸部CT检查可以帮助发现肺部疾病、肺动脉血栓等病变；肺功能检查有助于评估通气和换气功能；自身抗体检测对于结缔组织病相关PAH的诊断具有重要价值；基因检测对于遗传性PAH的诊断和遗传咨询至关重