再生障碍性贫血转为不典型慢性粒细胞白血病1例报告.pdf

新医学2005年12月第36卷第12期707

发生率各家报道小一，10%一26%，多在l0%左右在其

再生障碍性贫血转为不典型转化机制上，1996年Socie等提出，再障病例造血+细胞

有质和量的异常，部分病例为克隆性造血，此克隆有生r}

J漫性粒细胞白血病1例报告

}ri,}19}的优势，再通过一些基因如RAS,FMS,P53等的畸变或存

在细胞遗传学的异常，有可能发展成为MDS/AL1997年

河北医科大学第二医院血液科(050000)

Ball等提出再障血细胞染色体端粒的缩短可能与其演变为

刘小军秦姗张学军王福旭潘峻姚尔固

阵发性睡眠性血红蛋自尿症或MDS/AL有关:再障、范科

尼(Fanconi)贫血和阵发睡眠性血红蛋白尿的血细胞染色

关〔键词〕再生障碍性贫血骨髓象

体端粒明显比11=常人缩短，缩短发生丁粒细胞和单个核细

不典型慢性粒细胞白血病

胞，表明病变发生于十细胞。本例患者起初三系减低，骨

髓增生差，成熟淋巴细胞、浆细胞、组织细胞等非造血细

1病例报告

胞增多，网状纤维团增加。红系以晚幼红细胞为主，无病

患者女性，57岁因乏力、间歇牙眼出血27年，发

态造血，我们认为当时患者再障诊断成立。患者27年后出

热、发现自细胞增高2月余于2003一10-08入院〔患者27

现r自细胞增高，外周血中出现中幼粒细胞;骨髓由原来

年前因乏力、间歇牙跟出血就诊于某大医院。当时查外周

血示:血红蛋白35盯L,自细胞3x109/I，血小板10、的增生低下转变为现在的极度活跃，并出现二系病态造血;

10`/L。骨髓象:增生减低，成熟淋巴细胞、浆细胞、组织遗传学检查出现20q，未发现Ph染色体;外周血及骨髓

细胞等非造血细胞增多，网状纤维团增加;红系以晚幼红BCR-ABL融合基因均为阴性;中性粒细胞碱性磷酸酶积分

细胞为主，无病态造血，提示再生障碍性贫血(再障)。为0,符合不典型慢性粒细胞性白血病的特点。相对于典

遂按再障治疗，子肾上腺皮质激素(激素)及中药治疗，型慢性粒细胞白血病，不典型慢性粒细胞自血病发病年龄

血红蛋自有所上升，但血小板无明显变化。此后患者未行较大，多无贫血，血小板轻度增高，脾大不明显。本例患

正规治疗，间断以雄激素控制月经，未再出现明显贫血症者发病年龄为57岁，发病时外周血血红蛋白120岁I，血

状，故未作进一步治疗。于1998年复查血常规示只系正小板计数接近正常上限，脾脏大小为正常上限，Ph染色体

常。2个月前患者无明显诱因出现发热，休温最高380C,.阴队，BCR-ABL融合基因阴性.符合上述标准。至于外周

无咳嗽、咳痰。无伴腹痛、腹泻、盗汗等外院门诊查自血巾It粒细胞碱性磷酸酶积分降低，姚尔固tl提出，小典

细胞30x10，/l，为求进一步治疗转来我院〔患者家族中型慢性粒细胞性白血病中性粒细胞碱性磷酸酶积分可减低、

无类似病史正常或增加，所以该积分对本病