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中枢神经系统脱髓鞘疾病

DemyelinatingDiseasesofCNS中南大学湘雅三医院神经内科袁毅CNS脱髓鞘疾

髓鞘(myelin)是包绕神经轴突周围的一种胶质细胞膜性脂质结构中枢少突胶质细胞→MS周围Schwann细胞→GBSCNS脱髓鞘疾

CNS脱髓鞘疾

CNS脱髓鞘疾

一、概述髓鞘的组成：中枢神经由少突胶质细胞形成，主要蛋白质为髓鞘碱性蛋白和髓鞘蛋白脂蛋白。髓鞘的功能：辅助神经冲动传导；起绝缘、保护作用。脱髓鞘疾病：是一组以髓鞘病变为主要特征的疾病。病理特征：髓鞘破坏或脱失明显；神经细胞、触突及支持组织相对完整；病变主要累及中枢神经系统白质，沿小静脉周围有炎症细胞浸润CNS脱髓鞘疾

脱髓鞘疾病(demyelinativediseases)是一组以髓鞘破坏或形成障碍为主要特征的疾病。脱髓鞘病按病因分为两类1.髓鞘破坏型（获得性）：已形成的髓鞘部分或全部破坏。包括继发于其它疾病的如：炎性、营养、中毒等和原发性免疫介导的炎性脱髓鞘。2.髓鞘形成障碍型（遗传性）：髓鞘从未正常形成。由于遗传性神经鞘磷脂代谢障碍，影响髓鞘形成的合成或降解机制引起，如脑白质营养不良。CNS脱髓鞘疾

临床常见类型多发性硬化视神经脊髓炎急性播散性脑脊髓炎同心圆性硬化桥脑中央髓鞘溶解CNS脱髓鞘疾

多发性硬化(multiplesclerosis,MS)是以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫病。临床特征:病灶时间上、空间上的多发性CNS脱髓鞘疾

病因及发生机制◆自身免疫反应：EAE动物模型可证明MS是T细胞介导的直接针对自身髓鞘抗原的免疫反应所致◆病毒感染：发现MS患者血清和脑脊液中麻疹病毒、单疱病毒等抗体滴度升高，提示MS可能与病毒感染有关；但尚未从患者脑组织中分离出相应的病毒◆遗传因素：有家族倾向◆环境因素：MS的发病率随纬度增高而呈上升趋势CNS脱髓鞘疾

病理病变可累及大脑白质、脊髓、脑干、小脑、视神经。急性期髓鞘崩解、脱失，轴突相对完好，小静脉周围炎细胞浸润；病变晚期轴突崩解，神经细胞减少，代之以神经胶质细胞形成的硬化斑。CNS白质内多发性脱髓鞘斑块是MS特征性病理改变。CNS脱髓鞘疾

Top:Coronalbrainsectionshowingnumerousplaquesofdemyelination,particularlyintheperiventricularregion.Bottom:Thecorrespondingareasshowdecreasedblackstainingformyelinandincreasedgliosis(darkstaining).CNS脱髓鞘疾

临床表现1、年龄上多见在20－40岁间发病，女性多见2：1；可急性、亚急性、慢性起病。我国的MS多以亚急性起病多见2、诱因：疲劳、受凉、外伤、感染、妊娠、分娩、精神紧张、寒冷等CNS脱髓鞘疾

临床表现3、主要特点：空间上的多发性（指病变部位的多发即散在于CNS的多数病灶）和在时间上的多发性（即病程中的缓解-复发）。4、临床表现多样：常为一侧肢体无力、麻木、视力下降、复视等。脑神经受累可表现为面瘫、耳鸣、构音障碍、吞咽困难等；可有周围神经损害、感觉障碍、共济失调、精神症状等。核间性眼肌麻痹、Charcot三主征、Lhermitt征是MS较特异的表现。CNS脱髓鞘疾

内侧纵束病灶引起核间性眼肌瘫痪，少见于其他疾病，若年轻人出现双侧核间性眼肌瘫痪，则更应考虑本病可能。CNS脱髓鞘疾

意向性震颤、眼球震颤和吟诗样言语即构成夏科氏三联征(Charcot)过去曾被认为是MS的主要表现,实际上仅占MS的10-15%CNS脱髓鞘疾

Lhermitte征,即屈颈时,出现自后颈部向下、向背和四肢放射的短暂性电击样麻痛感。由于颈髓后索损害引起。CNS脱髓鞘疾

临床分型：1、复发-缓解型2、继发进展型3、原发进展型4、进展复发型CNS脱髓鞘疾

辅助检查1.脑脊液常规和生化:外观及压力正常,细胞数、蛋白正常或轻度增高免疫学检测:IgG鞘内合成:CSF-IgG指数大于0.7;24小时IgG合成率增高;CSF寡克隆IgG带,即oligoclonalband,OB,阳性。CNS脱髓鞘疾

2、诱发电位检查：超过半数患者视觉诱发电位（VEP）、脑干听觉诱发电位（BAEP）、体感诱发电位（SEP）一项或多项异常CNS脱髓鞘疾

3.磁共振成像(magneticreso