肝功能衰竭课件.pptVIP

苯乙胺苯乙醇胺脫羧?-羥化酪胺羥苯乙醇胺脫羧?-羥化AAA↑BCAA↓血腦屏障5-羥色氨酸5-羥色胺↑羥化脫羧多巴多巴胺↓去甲腎上腺素↓×××苯丙aa酪aa色aa氨基酸失衡引起腦病的機制*******肝功能衰竭（hepaticfailure）肝臟的功能物質代謝：包括糖、脂、蛋白、維生素等。分泌和排泄：膽汁（包括膽鹽和膽紅素）。參與凝血和抗凝血的調節免疫：產生Ig和補體；處理抗原、抗體；枯否細胞。生物轉化:藥物、毒物、激素等。肝臟功能障礙物質代謝障礙低血糖低蛋白血症低鈉血症低鉀血症膽汁分泌和排泄障礙高膽紅素血症肝內膽汁淤積症1.枯否細胞障礙而引起的腸源性內毒素血症；2.容易招致細菌感染。凝血障礙：出血。免疫功能障礙：生物轉化功能障礙藥物代謝障礙毒物代謝障礙：氨、胺、GABA等代謝障礙而引起肝性腦病。激素滅活障礙肝功能衰竭肝功能不全（hepaticinsufficiency)各種病因→肝細胞嚴重損肝→各種功能嚴重障礙肝功能衰竭（hepaticfailure)肝功能不全的晚期階段常伴有肝性腦病和肝性腎衰（一）肝性腦病

(hepaticencephalopathy，HE)1.概念嚴重肝衰竭引起的神經精神綜合征。同時出現肝和中樞神經症狀者，並非都是HE；HE患者的臨床表現是一個從輕到重的連續過程，可人為地分為4期，肝性昏迷是最後階段。2.分類與分期

分類（1）根據原因不同：內源性肝性腦病外源性肝性腦病（2）根據發生速度：急性肝性腦病慢性肝性腦病內源性與外源性肝性腦病的比較重症肝炎、中毒等肝硬化病因誘因無多有病程急性發作慢性、反復發作血氨常不升高常升高預後不良，死亡率達80%較好內源性外源性分期一期：輕微的神經精神症狀二期：上述症狀加重三期：明顯的精神錯亂、昏睡四期：進入昏迷階段3.發病機制氨中毒學說假神經遞質學說氨基酸失衡學說r-氨基丁酸（GABA)學說氨的綜合學說（1）氨中毒學說1）血氨增高的原因①氨生成增加A.腸道產氨↑B.肌肉產氨↑C.腎臟產氨↑出血、腸粘膜淤血水腫、細菌叢生、氮質血症。躁動、抽搐等使肌肉活動增加。腺苷酸分解↑腎功能障礙A.鳥氨酸迴圈障礙琥珀醯精氨酸精氨酸鳥氨酸瓜氨酸酶氨+CO2氨甲醯磷酸鹽尿素肝嚴重受損，底物,ATP,酶活性B.門--體分流氨繞過肝臟②血氨清除減少proteinNH3NH3ureaNormalmetabolism肝衰竭proteinNH3NH3urea×BloodNH3↑肝衰竭proteinNH3NH3urea×BloodNH3↑門-體分流NH3↑↑NADHNADNH3NH3?-酮戊二酸谷氨酸穀氨醯胺ATPB.NADH消耗過多，呼吸鏈遞氫受阻；ATP產生C.ATP消耗過多。A.進入三羧酸迴圈的?-酮戊二酸ATP產生2）氨對腦組織的毒性作用①干擾腦能量代謝草醯乙酸琥珀酸檸檬酸α-酮戊二酸谷氨酸↓穀氨醯胺↑＋NH3↑ATPNADHNAD＋NH3↑丙酮酸乙醯輔酶A乙醯膽鹼↓膽鹼＋NH3↑×γ-氨基丁酸↑NH3↑×②干擾腦內神經遞質—神經介質成分改變腦內神經遞質異常興奮性遞質↓抑制性遞質↑腦功能抑制③干擾神經細胞膜離子轉運細胞Na+-K+-ATP酶Na+Na+K+K+NH3HOHOCHOHCH2NH2CHOHCH2NH2HOCHOHCH2NH2HOHOCHCH2NH2去甲腎上腺素多巴胺苯乙醇胺羥苯乙醇胺（2）假性神經遞質（FNT）學說腸肝腦正常代謝酪胺苯乙胺酪氨酸苯丙氨酸酪胺苯乙胺MAO肝衰竭門-體分流↑↑酪胺苯乙胺酪氨酸苯丙氨酸酪胺苯乙胺肝衰竭門-體分流羥苯乙醇胺苯乙醇胺酪氨酸苯丙氨酸酪胺苯乙胺?-羥化酶FNT引起腦病的機制FNT↑取代NNT神經衝動傳遞受阻