小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断.pptVIP

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淋巴浆细胞性淋巴瘤

(LymphoplasmacyticLymphoma)起自能分化成浆细胞的B细胞或体细胞突变而无重链转化的生发中心后B细胞肿瘤由小淋巴细胞,淋巴浆细胞样细胞和浆细胞组成第63页,共90页,星期日,2025年,2月5日MCL免疫表型和遗传学特征免疫表型:sIg+(M+/-G)CD5+,CD43+,cyclinD1+CD23-,bcl-6-,CD10-,FDC+遗传学特征:t(11;14)(q13;q32)BCL1基因重排第31页,共90页,星期日,2025年,2月5日CD5第32页,共90页,星期日,2025年,2月5日cyclinD1第33页,共90页,星期日,2025年,2月5日cyclinD1第34页,共90页,星期日,2025年,2月5日小淋巴细胞性淋巴瘤

(SmallLymphocyticLymphoma)起自循环中CD5+,CD23+B细胞肿瘤由小圆形淋巴细胞混合数量不等幼淋巴细胞和副免疫母细胞(假滤泡)组成第35页,共90页,星期日,2025年,2月5日SLL临床特点老年人,中位年龄65岁男:女=2:1淋巴结肿大,伴周围血和骨髓累及90%以上患者临床Ⅲ-Ⅳ期5%进展为大B细胞淋巴瘤(Richter综合征)5年生存率51%第36页,共90页,星期日,2025年,2月5日SLL形态学组织结构:弥漫生长假滤泡(增殖中心)肿瘤细胞:小圆形淋巴细胞幼淋巴细胞副免疫母细胞第37页,共90页,星期日,2025年,2月5日第38页,共90页,星期日,2025年,2月5日第39页,共90页,星期日,2025年,2月5日第40页,共90页,星期日,2025年,2月5日SLL免疫表型和遗传学特征免疫表型:sIg+(M+/-D)反应弱CD5+,CD23+,CD43+bcl-6-,CD10-,cyclinD1-,FDC-遗传学特征:+12del13q14,del11q22-23第41页,共90页,星期日,2025年,2月5日CD23第42页,共90页,星期日,2025年,2月5日结外粘膜相关淋巴组织边缘区B细胞淋巴瘤(ExtranodalMarginalZoneB-CellLymphomaofMucosa-AssociatedLymphoidTissue,MALTLymphoma)起自生发中心后边缘区B细胞肿瘤由边缘区细胞组成,混有数量不等单核细胞样B细胞,小淋巴细胞和一些大细胞第43页,共90页,星期日,2025年,2月5日MALTL临床特点中老年人,中位年龄61岁男:女=1:1.2幽门螺杆菌胃炎史或自体免疫性疾病最常累及胃,其它部位包括小肠,肺,眼眶,腮腺等2/3患者临床Ⅰ-Ⅱ期5年生存率74%第44页,共90页,星期日,2025年,2月5日MALTL形态学特点组织结构:边缘区或弥漫性生长生发中心殖入淋巴上皮病变肿瘤细胞:边缘区细胞,单核细胞样B细胞,小淋巴细胞,浆细胞,转化大细胞第45页,共90页,星期日,2025年,2月5日第46页,共90页,星期日,2025年,2月5日第47页,共90页,星期日,2025年,2月5日第48页,共90页,星期日,2025年,2月5日第49页,共90页,星期日,2025年,2月5日第50页,共90页,星期日,2025年,2月5日第51页,共90页,星期日,2025年,2月5日MALTL免疫表型和遗传学特征免疫表型:sIg+(M),约40%cIg+CD5-,CD23-,bcl-6-,CD10-,cyclinD1-CD43-/+遗传学特征:t(11;18)(q21;q21)t(1;14)(q22;q32)+3第52页,共90页,星期日,2025年,2月5日MALTL诊断标准(一)临床标准结外

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