中国反常性痤疮_化脓性汗腺炎诊疗专家共识(2021版)解读PPT课件.pptxVIP

中国反常性痤疮_化脓性汗腺炎诊疗专家共识(2021版)解读PPT课件.pptx

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中国反常性痤疮/化脓性汗腺炎诊疗专家共识(2021版)解读主讲人:XXX2025.5

目录PART01疾病概述PART02病因与发病机制PART05治疗方案PART06治疗效果与预后CONTENTPART03诊断与鉴别诊断PART04病情严重程度评估PART07临床实践中的问题与挑战PART08总结与展望

疾病概述01

反常性痤疮(acneinversa,AI)又称化脓性汗腺炎(hidradenitissuppurativa,HS),是一种因毛囊闭锁导致毛囊皮脂腺单位受累的慢性复发性炎症性皮肤病。

该病在不同地区和时期有不同的命名,如“串臀瘘”“蜂窝瘘”等。好发于腋窝、腹股沟、会阴、肛周等顶泌汗腺分布区域。

一般于青春期发病,多发生于女性,但在肛门周围区域病变中,男性通常占主导地位。发病部位与人群倾向疾病危害与患者负担病程慢性且易复发,皮损表现为疼痛性结节、脓肿、窦道、瘢痕等,严重影响患者的生活质量。

患者常伴有心理健康问题,如抑郁、焦虑等,且可能因长期炎症导致继发鳞状细胞癌。疾病名称与别称疾病定义与命名

病因与发病机制02

约30%~40%的患者有家族史。

家族性AI/HS属于常染色体显性遗传,致病基因位于染色体1p21.1-1q25.3。家族发病倾向遗传因素在疾病的发生和进展中起重要作用,有助于早期识别高危人群。遗传因素的临床意义γ分泌酶基因突变是家族性AI/HS的主要遗传因素,其功能丧失可能通过影响Notch等信号通路参与发病。基因突变与发病遗传因素

123炎症反应过程免疫异常表现免疫治疗的潜在价值毛囊上部阻塞后,毛囊周围细胞浸润,固有免疫反应异常,导致炎症级联反应。

异常的固有免疫应答在AI/HS炎症过程中发挥关键作用。患者皮损处多种细胞因子水平异常升高,如TNF-α、IL-17、IL-1β等。

存在Th1、Th17相关的细胞因子聚集,而Th2相关的细胞因子水平与之呈负相关。针对特定细胞因子的靶向生物制剂为AI/HS的治疗提供了新的思路。免疫与炎症因素

皮损处菌群主要为棒状杆菌、卟啉单胞菌和嗜胨菌属,而痤疮丙酸杆菌显著减少。

67%的慢性病灶及75%的病灶周围皮肤中可检出生物膜,其结构具有抵抗宿主免疫防御和抗生素的能力。皮损处微生物特点微生物可能参与了继发感染及相关的炎症反应。微生物与炎症的关系抗生素治疗可缓解部分患者的炎症症状,但难以根治。抗菌治疗的作用与局限微生物因素

肥胖与吸烟肥胖与吸烟是AI/HS的危险因素,可能通过增加皮肤皱褶处的摩擦、汗液潴留或影响炎症细胞因子分泌等方式加重病情。内分泌因素内分泌异常可能与部分患者的发病有关,如女性患者随月经周期疾病加重。其他相关因素机械摩擦、压力、疲劳等也可能对病情产生影响。其他因素

诊断与鉴别诊断03

临床诊断要点病史:曾出现反复发作的疼痛性或化脓性皮损。

典型临床表现:顶泌汗腺分布部位的深在疼痛性结节、脓肿、窦道、瘢痕。01辅助诊断依据家族史:明确存在AI/HS家族史可考虑家族性AI/HS。

组织病理:早期可见毛囊口表皮细胞增生、角化过度,急性期可见大量炎症细胞浸润,慢性期可见毛囊、皮脂腺和汗腺被破坏,伴纤维化。02诊断流程与注意事项结合病史、临床表现和病理检查进行综合判断,避免误诊。03诊断标准

与其他皮肤疾病的鉴别需与疖、痈、丹毒、蜂窝织炎、皮样囊肿、放线菌病、诺卡菌病、溃疡性皮肤结核、结节溃疡性梅毒、腹股沟肉芽肿、皮肤Crohn病、肛周脓肿和肛瘘、坐骨直肠窝脓肿等疾病鉴别。排除皮肤鳞状细胞癌长期溃疡性损害应注意排除皮肤鳞状细胞癌。与寻常痤疮的鉴别AI/HS皮损多发生在顶泌汗腺分布区域,且常形成窦道和瘢痕,而寻常痤疮主要发生在皮脂腺丰富部位。010203鉴别诊断

病情严重程度评估04

Ⅰ级:单个或多个结节、脓肿,无窦道或瘢痕形成。

Ⅱ级:单个或多个广泛散在的复发性结节、脓肿,伴窦道或瘢痕形成。

Ⅲ级:整个受累区域弥漫分布多发、相互穿通的窦道和脓肿。该分级标准临床操作简便,应用广泛,但未采用量化指标,在判断治疗有效性时不够敏感。分级标准与临床应用分级的优缺点Hurley分级

主要参数是结节和窦道的数目,适用于动态观察病情的严重程度。在病灶融合的重度患者中适用性有限,评价医疗干预的有效性时敏感性仍不高。评分参数与适用范围评分的局限性Sartorius评分

评分方法与意义IHS4分值=结节数×1+脓肿数×2+窦道数×4,分值≤3为轻度HS,4~10为中度HS,≥11为重度HS。评分系统的优点与应用前景对药物临床效果的评价较为敏感,但还需进一步证实。IHS4评分系统

治疗方案05

0102外用药物外用1%克林霉素溶液可减少细菌定植及伴发的炎症反应,适用于脓疱等炎症性皮损。

外用维A酸类、15%间苯二酚软膏等角质松解药物,可改善毛囊角化,缓

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