先天性肾脏畸形.pptVIP

第30页，共55页，星期日，2025年，2月5日第31页，共55页，星期日，2025年，2月5日鉴别诊断主要与马蹄肾鉴别,后者位置较低，为两侧性的旋转不良。质量好的IVP上可见两侧肾下极肾质影相互连结,可借助于B、CT、MRI鉴别。第32页，共55页，星期日，2025年，2月5日先天性输尿管狭窄[病理]1.原因不明，狭窄较局限，长约1－3cm,以肾盂输尿管交界处多见。2.狭窄段一般无炎症表现。3.若狭窄发生在中下段可引起输尿管扩张扭曲，肾盂积水。第33页，共55页，星期日，2025年，2月5日[X线]IVP和逆行肾盂造影才能显示。1.局部输尿管固定性的狭窄。2.狭窄以上输尿管及肾盂、肾盏扩大积水。第34页，共55页，星期日，2025年，2月5日第35页，共55页，星期日，2025年，2月5日第36页，共55页，星期日，2025年，2月5日第37页，共55页，星期日，2025年，2月5日输尿管囊肿[病理]1.输尿管下端在膀胱内的膨胀或囊肿样扩张。2.囊肿为膀胱粘膜所覆盖，内层为输尿管粘膜，间其有肌纤维和结缔组织。3.囊肿呈园形，椭圆形或扁平状，直径可由1cm直占满整个膀胱。4.若输尿管阻塞则囊肿上段输尿管和肾盂可扩大积水。5.巨大囊肿可向尿道脱垂，阻塞膀胱颈。第38页，共55页，星期日，2025年，2月5日[X线]IVP是显示囊肿的基本方法。1.输尿管下端扩张,如眼镜蛇头样。2.膀胱内有圆形透亮的充盈缺损边缘光整,常伴有输尿管内的造影剂影,形成“光晕征”。第39页，共55页，星期日，2025年，2月5日**关于先天性肾脏畸形第1页，共55页，星期日，2025年，2月5日[X线]平片上一侧肾影缺如,对侧肾影相对增大。IVP:一侧肾脏不显影,对侧的肾盂、输尿管增大。第2页，共55页，星期日，2025年，2月5日第3页，共55页，星期日，2025年，2月5日融合肾（马蹄肾）融合肾：指两肾的联合，但每一肾各自具有自已的收集系统和排泄系统。马蹄肾:是融合肾中最常见的一种,指两肾的上极或下极相融合，常见是下极融合，融合的部分称峡部，由肾实质或结缔组织构成。第4页，共55页，星期日，2025年，2月5日[X线]平片：两肾下极斜向内侧。IVP：两肾盂位置低，且靠近，旋转不良。输尿管上段向外弯，中下段向内弯曲。可伴有肾盂积水。第5页，共55页，星期日，2025年，2月5日第6页，共55页，星期日，2025年，2月5日第7页，共55页，星期日，2025年，2月5日异位肾[病理]1.胚胎时期受异常肾血管影响而不能到达或超过正常位置，大多伴有肾旋转不良。2.异位肾常位于腰部，髂骨、盆腔区域。3.它的输尿管的长度能恰好其分到达肾的位置，此点是与肾下垂的鉴别点。第8页，共55页，星期日，2025年，2月5日[X线]KUB:正常肾区无肾影,在其他部位有一软组织肿块,若异位于腹部,IVP可作出诊断。第9页，共55页，星期日，2025年，2月5日第10页，共55页，星期日，2025年，2月5日第11页，共55页，星期日，2025年，2月5日第12页，共55页，星期日，2025年，2月5日肾发育不全[病理]1.胚胎发育中生肾组织或后肾管发育障碍及血供不正常所致。2.肾脏体积小，多为一侧性。3.肾质发育差，肾盂一般可容小，也可正常。4.有时肾盂为输尿管上端扩大的盲端所成。5.肾盏数目可减少，输尿管也细小。6.对侧肾脏代偿性肥大。第13页，共55页，星期日，2025年，2月5日[X线]平片:患侧肾脏明显小。IVP:肾区显影较淡,肾盂呈杵状盲端,或肾盂肾盏细小。第14页，共55页，星期日，2025年，2月5日第15页，共55页，星期日，2025年，2月5日第16页，共55页，星期日，2025年，2月5日肾盂输尿管重复畸形[病理]1.胚胎早期有两个输尿管芽进入一个后肾胚基所致。2.按输尿管芽分叉的高低引起部分重复或全部重复。3.上部肾盂往往细小，发育不全，下肾盂较大，常有两个大肾盏。4.可有一条或两条输尿管通向膀胱，也可发生异位开口。第17页，共55页，星期日，2025年，2月5日[X线]