出血性疾病的诊治.pptxVIP

出血性疾病的诊治北京协和医院血液科王书杰

BLEEDINGTHROMBOSISHEMOSTASISBloodVesselsPlateletsCoagulantFactorsFibrinolysisAnticoagulants

血管在止血中的作用血管损伤血管收缩儿茶酚胺/5-HT/血管紧张素/加压素/内皮缩血管肽/TXA2血流减弱血管内皮下成分暴露血小板粘附、聚集、释放GPIb/vWF/微纤维或胶原ADP/TXA2/?-TGPAF/Fg/vWF/Ca++合成、表达TFThrombin形成Fibrin形成血栓形成激活外源凝血系统

EC/SE01vWF、胶原02粘附03ADP、TXA204释放05血小板聚集06PF4?-TGPDGF07PGI208白色血栓09血小板的初期止血机制

血小板内源性凝血因子：包括Fibrinogen、因子V、VIII/vWF、XI和XIII等，释放后参与凝血过程。01血小板膜表面磷脂（PL）。02胶原诱导的促凝活性。03其它促凝活性与止血功能：?-颗粒释放PF-IV可中和肝素、保护凝血酶不受肝素的破坏；血小板血栓的收缩反应及在血管内皮细胞之间的插入，有利于伤口愈合。04血小板除上述初期止血功能，在血液凝固（二期止血）中也有重要作用：血小板的二期止血功能

凝血蛋白的特性

因子活性与出血风险和凝血试验的影响

正常止凝血、纤维蛋白溶解系统异常引起的以出血为主要表现的疾病、病理过程或症状。病因上可以是原发性、先天性或遗传性，或继发于各种疾病（白血病、AA、肝病、尿毒症、营养缺乏等）或疾病并发症（如DIC）的表现。发病机制不同、治疗方法也各异。出血性疾病定义

1血管因素：先天性（遗传性出血性毛细血管扩张症等）、获得性（各种血管性紫癜）。2血小板因素：血小板数量异常或功能障碍，先天性、获得性。3凝血因子异常：先天性或获得性减少、缺乏或结构异常。4病理性循环抗凝物：FVIII抑制物等。5纤溶亢进：先天性或获得性（原发或继发）。6复合因素：如DIC、肝病等。出血性疾病的分类

发生率血管因素 32.64%血小板因素 40.58%凝血及纤溶异常 12.12%复合因素 10.80%(DIC、vWD等)未明确诊断 4.58%#先天/遗传性 12.5%；获得性 87.5%。

皮肤瘀斑：血管性紫癜，也见于严重血小板减少、凝血因子缺乏或纤溶亢进。牙龈出血/鼻出血：血小板减少和vWD常见。皮肤瘀点：血小板因素，少数见于血管因素。粘膜瘀点、瘀斑：严重血小板减少，也见于血管因素。口腔粘膜血疱：血小板和凝血因子异常。肌肉血肿/关节出血：严重凝血因子缺乏。关节出血发生率血友病60~70%、vWD3~8%。010203040506出血性疾病临床表现（1）

出血性疾病临床表现（2）视网膜出血：血小板因素和异常Ig血症。颅内出血：严重血小板减少，也见于凝血因子严重缺乏、循环抗凝物或纤溶亢进。消化道、呼吸道、阴道、泌尿道等部位出血及手术后出血：可见于各种原因。伤口愈合迟缓：凝血因子异常，尤其因子XIII和异常纤维蛋白原血症多见。与出血相关的表现：贫血、晕厥、休克、心肺功能不全、压迫症状等。

凝血因子、血管和血小板异常的特点部因素不能解释的出血。存在可致出血的基础疾病。多部位出血（系统性疾病）。既往出血史。05家族出血史。以下情况应考虑出血性疾病的存在：出血性疾病的临床诊断

病史（1）病史和物理检查的重要性。出血程度、诱因（自然出血或外伤后出血等）遗传性出血性疾病：如血友病等，外伤后长时间出血难止、出血量大。毛细血管/血小板病变：常自发出血，皮肤或粘膜多发出血点或瘀斑为主。反复出现皮下散在性紫癜的应注意ITP；出血点在下肢、臀部对称分布，分批出现，伴有腹痛、黑便或关节痛，可能是过敏性紫癜；女性出现下肢为主的散在青斑、无明显症状者，可能为单纯性紫癜。

01幼年有出血史：多是遗传性出血性疾病。成年后发病：多为获得性出血性疾病。家族中数代男性出血：血友病可能性大。患者父母近亲结婚：可能为先天性出血性疾病。发病年龄和性别：02基础疾病：肝病、肾病、异常Ig血症、结缔组织病等。病史（2）

壹遗传性出血性毛细血管扩张症：手、面部皮肤和口腔粘膜等处鲜红色或紫红色斑点、小结节状或斑片状出血，压之可褪色。贰血友病：创伤或轻微碰撞后局部出现皮下或肌肉血肿、关节肿痛或畸形。叁孕妇手术或分娩后伤口出血或阴道大出血，伴全身皮下和粘膜出血点、注射部位渗血及瘀斑，考虑DIC及纤溶亢进存在。注意出血部位、性质和程度：体征

常规检查：结果与意义

FDP增加01D-Dimer：原发者正常、继发者升高。033P试验：Fibrin单体和Fibrin碎片X’同时存在时3P(+)。见于DIC或伴纤溶亢进时。05ELT缩短02Fibrinogen水