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常见先天性心脏病的诊治

室间隔缺损

（VentricularSeptalDefect）室上塉上型：1、干下型膜部型塉内型

膜周部型：1、塉下型隔瓣后型

肌部型

左室-右房通道临床分型：

诊断：症状：小缺损，无明显症状；大缺损，婴儿期出现气促、多汗、反复肺部感染，生长发育差等。体征：

小缺损：仅L3,4SM杂音；

中-大缺损：心前区隆起，心界增大，L3,4ST，SM4/6，P2亢进，心尖区1-2/6舒张期杂音（相对性MI）；

缺损大伴PH，可出现青紫，心杂音减轻，P2显著亢进—艾森曼格综合症。-ray：LV大为主，或RV大，肺血多，PH时，肺动脉段明显突出。小缺损改变不明显。EKG：小缺损，正常或LV轻大；大缺损，LV及RV肥厚；VSD合并PH时，电轴右偏，RV肥厚为主。UCG：LV、RV、LA增大，CFI可见收缩期IVS缺损处红彩流LV?RV。心导管检查及造影：

典型VSD不需要做心导管；如合并PH、AI等或不典型VSD可选择心导管检查。

治疗：内科治疗：预防和治疗并发症（如：呼吸道感染、心衰等）；外科手术治疗：

肌部或膜部小VSD，有自行闭合的趋势，可暂不手术，随访至6-7岁；

中-大VSD，无PH，3岁左右手术；

大VSD，合并PH、AI、反复感染，尽早手术。介入治疗：

房间隔缺损

（AtrialSeptalDefect）一、临床分型：原发孔型ASD：继发孔ASD：

中央型

上腔静脉型

下腔静脉型

混合型12

01症状：多无症状，大ASD可出现活动后气促、反复呼吸道感染等。02体征：多无ST，L2-3SM2-3/6（相对性肺动脉狭窄）P2增强且固定分裂，分流大时，L4DM1-2/6（相对三尖瓣狭窄）。诊断：

X-ray：RA、RV大，肺血多；EKG：电轴右偏，不完全或完全性右束支传导阻滞，右室肥厚等；UCG：RA、RV大，IAS中断，舒张期IAS红彩流LA-RA；心导管检查：

典型ASD，不需心导管；

不典型ASD或合并PH及其他畸形，行心导管检查。

01内科治疗：基本同VSD；02手术治疗：3岁左右，合并PH或早期心衰尽早手术；03介入治疗：治疗：

动脉导管未闭

（PatentDuctusAteriosus）漏斗型：窗型：动脉瘤型：哑铃型：管型：临床分型：

01症状：小PDA，无症状；分流大，反复呼吸道感染，生长发育差，PH时，气促、发绀，差异性青紫；02体征：心界左下扩大，L2ST，L2SM，连续性，P2增强甚至亢进，心尖部1-2/6DM杂音，周围血管征（+）。03X-ray：正常，或LV、LA增大，PH时，电轴右偏，右室肥厚。诊断：

EKG：LA增大，LV高电压或LV肥厚，合并PH时，可双室肥大。UCG：LA、LV大，Dao-PA内连续性血流频谱。Dao-PA间压力阶差，估测PA压力。心导管检查及造影：

心导管PADAo；

逆行降主动脉造影显示PDA。010302

内科：预防并发症（感染、心衰等）;

早产儿可采用消炎痛闭会PDA；1介入治疗：PDA10mm，无重度PH，N年龄3月;2手术治疗：合并重度PH，反复感染及心衰，尽早手术，无症状，3-5岁手术。3治疗：

临床分度：肺动脉瓣狭窄

（PulmonaryStenosis）RVSP（mmHg）RV-PA压差（mmHg）轻度7050中度70-10050-80重度10080

21症状：多无症状，严重者可活动后气促，右心衰竭等；X-ray：心影不大或轻大，RV大，肺血正常或减少；体征：心前区抬举性搏动，L2ST，SM4/6，P2减弱，中度狭窄可于L2收缩早期喀喇音。EKG：电轴右偏，RV肥厚；43诊断：

1PV反射增粗，开放受限；收缩期，PA内可见兰色五彩射流自PV射向PA远端；根据PV血流，估测PA-RV压力阶差。UCG：PBPV术：不典型或合并其他畸形：重度PS伴右心衰竭，可直接外科手术。心导管检查及造影：2

内科：预防为主，控制心衰；PBPV术：?Ｐ20mmHg——随诊；?Ｐ20mmHg，单纯PS，可PBPV；如瓣膜畸形、合并其他畸形，不行PBPV。手术：重度PS伴心衰。治疗：

法洛氏四联症

（TetralogyofFallot）定义：

肺动脉狭窄；

室间隔缺损；

主动脉骑跨；

右心室肥厚。01诊断：02

（一）症状：

1、发绀：多发生在出生半年后，哭闹后加重；

2、缺氧发作：发绀加重，甚至抽搐、昏迷，可致死亡，多持续数分钟至数小时；

3、蹲踞：TOF特有姿态；

4、其他：体力差，易疲劳，可有头痛、头昏；严重者可咯血；

5、并发症：脑栓塞、脑脓肿、心内膜炎等。（二）体征：生长发育迟缓，青紫，杵状指（趾）；L2ST，L23SM3-4/6，P2可减弱、正常或增强。（三）实验室检查：RBC、HB均增高。

（四）E