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甲状腺功能减退症诊疗规范2023版

甲状腺功能减退症（hypothyroidism）,简称甲减，是组织的甲状腺激素作用不足或缺如的一

种病理状态，即甲状腺激素合成、分泌或生物效应不足所致的一组内分泌疾病。甲减的发病率有

地区及种族的差异。碘缺乏地区的发病率明显升高。女性甲减较男性多见,且随年龄增加患病率

上升。

【病因】

99%以上的甲减为原发性甲减，仅不足1%由TSH缺乏引起。原发性甲减主要病因见表18-

6-5-1.o近年来，许多治疗肿瘤的药物被报道可引起甲状腺功能减退，如司他夫定、沙利度胺、伊

马替尼、苏尼替尼、索拉非尼、莫沙尼布、贝沙罗汀、伊普利单抗、纳武单抗和氨基谷氨酰胺等。

【分类】

按甲减起病时年龄分类可分三型：①功能减退始于胎儿期或出生不久的新生儿者，称呆小病

（又称克汀病）；②功能减退始于发育前儿童期者，称幼年甲状腺功能减退症，严重时称幼年黏

液性水肿；③功能减退始于成人期者，称甲状腺功能减退症，严重者称黏液性水肿。

【发病机制】

（一）呆小病（克汀病）有地方性及散发性两种。

1.地方性呆小病多见于地方性甲状腺肿流行区，因母体缺碘，供应胎儿的碘不足，以致甲

状腺发育不全和激素合成不足。此型甲减对迅速生长中胎儿的神经系统特别是大脑发育危害极大，

造成不可逆性的神经系统损害。

2.散发性呆小病见于各地，病因不明。母亲既无缺碘又无甲状腺肿等异常，推测其原因有以

下几方面。

（1）甲状腺发育不全或缺如：可能性有三，①患儿甲状腺本身生长发育缺陷；②母体在妊

娠期患某种自身免疫性甲状腺疾病，血清中存在抗甲状腺抗体，经血行通过胎盘而入胎破坏胎儿

部分或全部甲状腺；③母体妊娠期服用抗甲状腺药物或其他致甲状腺肿物质，阻碍了胎儿甲状腺

发育和激素合成。

表18-6-5-1甲减的病因

（一）原发性萎缩性甲减

1.获得性

原发性特发性甲减（可能为慢性淋巴细胞性甲状腺炎的末期）

手术摘除，甲状腺碘-131放疗，非甲状腺恶性肿瘤放疗

2.遗传性

甲状腺发育不全或异常

TSH受体缺陷

特发性TSH无反应性甲减

甲状腺GS蛋白异常

（二）原发性甲状腺肿大性甲减

1.获得性

桥本（慢性淋巴细胞性）甲状腺炎

Riede1.甲状腺肿

地方性碘缺乏

碘过多性甲减

抗甲状腺制剂

细胞因子（TNF-a,白介素-2）

甲状腺浸润（淀粉样变性、胱氨酸病、结节病、血色病、硬皮病）

2.遗传性

激素合成遗传性缺陷

（三）消耗性甲减

巨大血管瘤或血管内皮瘤表达3型碘化甲腺氨酸脱碘酶破坏甲状腺激素

（四）一时性甲减

完整的甲状腺经甲状腺激素治疗后撤退

毒性腺瘤或Graves病甲状腺次全摘除

亚急性或病毒感染后甲状腺炎

产后淋巴细胞性甲状腺炎

Graves病碘-131治疗后

（五）中枢性甲减

1.获得性

继发性（垂体性）甲减（特发性、损伤性、肿瘤、浸润性疾病、Sheehan综合征）

三发性（下丘脑）甲减（特发性、损伤性、肿瘤、浸润性疾病）

2.遗传性

单一TSH缺乏症或TSH结构异常

TSH受体缺陷

（六）甲状腺激素作用抵抗

全身性甲状腺激素抵抗综合征

选择性外周组织对甲状腺激素抵抗综合征

选择性垂体对甲状腺激素抵抗综合征

（2）甲状腺激素合成障碍：常有家族史，激素合成障碍主要有五型。①甲状腺摄碘功能障

碍；②碘的有机化过程隙碍；③碘化的酪氨酸不能形成一碘及二碘酪氨酸；④碘化酪氨酸脱碘缺

陷；⑤甲状腺球蛋白异常。

（一）幼年甲状腺功能减退症病因与成人患者相同。

（三）成年甲状腺功能减退症病因可分甲状腺激素缺乏、促甲状腺激素缺乏和末梢组织对

甲状腺激素不应症三大类。

1.由于甲状腺本身病变致甲状腺激素缺乏，即原发性甲减。其多有比较明确的原因。

①甲状腺手术切除，放射性碘或放射线治疗后。②甲状腺炎：自身免疫性甲状腺炎后期为多，亚

急性甲状腺炎引起者罕见。③伴甲状腺肿或结节的功能减退：慢性淋巴细胞性甲状腺炎多见，偶

见于侵袭性纤维性（RiedeD甲状腺炎，可伴有缺碘所致的结节性地方性甲状腺肿和散在性甲状腺

肿。④腺内广泛病变：多见于晚期甲状腺癌和转移性肿瘤，较少见于甲状腺结核、淀粉样变、甲

状腺淋巴瘤等。⑤药物：