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第十三单元神经－肌肉
接头与肌肉疾病
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考纲要求：
1.重症肌无力
（1）概念
（2）临床表现与分型
（3）诊断
（4）治疗
2.周期性
（1）临床表现
（2）诊断与鉴别诊断
（3）治疗
第一节重症肌无力
一、概念，临床表现与分型
1.概念
重症肌无力是一种神经-肌肉接头处传递的获得性自身免疫性疾病。病变主要累
及神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体。临床特征为部分或全身骨骼肌易疲劳，呈波
动性肌无力，具有活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重等特点。很多患者合并有胸腺瘤。
2.临床表现
可见于任何，但青壮年多发，女性多于，以全身各处骨骼肌活动后疲乏为主
要症状。
（1）.起病隐袭，眼外肌常为首发症状，出现非对称性眼肌和上睑下垂，斜
视和复视，严重者眼球明显受限，甚至眼球固定，但瞳孔光反射不受影响。
（2）.受累肌肉呈疲劳，晨轻暮重。
（3）.受累肌肉持续活动导致暂时性肌无力加重，短期休息后好转是本病特征性表现。
（4）.临床检查可证实受累肌肉无力和易疲劳，肌无力不符合任何单一神经、神经根
或中枢神经系统病变的分布。
（5）.急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力以致不能维持换能为危象，是重症肌无
力常见的死因。
3.分型
◆通常根据受累肌肉分型如下：
（1）Ⅰ型眼肌型，仅眼肌受累。
（2）ⅡA型轻度全身型，进展缓慢，无危象，可合并眼肌受累，对药物敏感。
（3）ⅡB型中度全身型，骨骼肌和延髓肌严重受累，无危象，药物敏感性欠佳。
（4）Ⅲ型重症急进型，症状危重，进展迅速，数周至数月内达到，胸腺瘤高发。
可发生危象，药效差，常需气管切开或辅助呼吸，率高。
（5）Ⅳ型迟发重症型，症状同Ⅲ型，从Ⅰ类发展为ⅡA、ⅡB型，经2年以上的进展
期逐渐发展而来。
其他类型
（1）
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