神经病学PPT课件 自主神经系统疾病.pptx

第十三章自主神经系统疾病;目

录;第一节概述;自主神经定义

自主神经系统即植物神经系统，主要支配心肌、平滑肌、内脏活动及腺体分泌，属于不随意运动，不受意志所控制，所以称为自主神经。

自主神经的组成

自主神经由交感神经和副交感神经两大系统组成，两者在大脑皮质及下丘脑的支配和调节下，相互协调、相互拮抗，共同调节正常生理功能，维持机体内环境的稳定。

;第二节雷诺病;雷诺病定义

雷诺病（Raynauddisease，RD）又称肢端动脉痉挛病，是阵发性肢端小动脉痉挛而引起的局部缺血现象，多见于青年女性，寒冷或情绪激动可诱发。表现为四肢末端（手指为主）对称性皮肤苍白、发绀、继之皮肤发红，伴感觉异常（指或趾疼痛）。;【病因及发病机制】

交感神经紊乱。

血管敏感性因素。

血管壁结构因素。

遗传因素。;【病理改变】

早期或病情轻者，指/趾动脉壁可无病理改变。

后期或病情严重者可发现小动脉内膜增生、肌层纤维化、血管壁增厚、管腔狭窄。

;【临床表现】;【诊断要点】

典型的临床表现即寒冷及情绪改变可诱发，双侧受累，以手指多见，界限分明的苍白、青紫及潮红等变化；典型发病年龄、性别。病史2年以上。

无其他引起血管痉挛发作疾病的证据。

;特点;雷诺现象（Reynaudphenomenon，RP）：是指继发于其他疾病的肢端动脉痉挛现象，常见于血栓闭塞性脉管炎、自体免疫性疾患（硬皮病、皮肌炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎及结节性动脉炎）等，亦可见于脊髓空洞症、前斜角肌综合征和铅、砷中毒性周围神经炎患者。;【治疗】

1.预防发作

①注意保暖，不限于手足，注意全身保暖；②避免指/趾损伤及引起溃疡；③吸烟者应绝对戒烟；④有条件时可作理疗，冷、热交替治疗。

2.药物治疗

经一般治疗无效，血管痉挛发作影响患者日常生活或工作，以及出现了指/趾营养性病变时应考虑药物治疗。;（1）钙通道拮抗剂。

（2）血管扩张剂。

（3）前列腺素。

（4）其他药物治疗。

（5）中医药治疗：以活血助阳为主，可用温经回阳通瘀汤等。

（6）针灸治疗。

;第三节红斑肢痛症;红斑肢痛症定义

红斑性肢痛症（erythromelalgia）是一种以肢端皮肤阵发性皮温升高、潮红、肿胀，并产生剧烈的灼热样疼痛的阵发性血管扩张性疾病，以足趾、足底为著，环境温度升高可诱发或加剧，温度降低可使疼痛缓解。

;【病因及发病机制】

本病的病因和发病机制尚不清楚。

目前研究表明，由于微循环调节功能障碍，毛细血管前括约肌持续收缩，动静脉短路，局部血液灌注量增加，营养通路血管内灌注量不足，引起局部组织缺血缺氧，最终出现患处组织高灌注和缺血缺氧并存的现象，引起皮肤红肿、温度升高和剧痛，组织代谢产物使血管扩张，灌注增加，进一步加重症状。;【诊断及鉴别诊断】

1.诊断要点

成年期发病，出现肢端对称以足为主的阵发性红、肿、热、痛。

无局部感染及炎症。

受热、站立和运动后疼痛加剧，冷敷、休息后疼痛减轻。

原发性及遗传性需排除可引起继发性红斑性肢痛症的原发病。;2.鉴别诊断

雷诺病：多见于青年女性，是由肢端局部缺血所致，寒冷是主要诱因。临床表现主要为苍白、发绀、潮红及局部温度低。

血栓闭塞性脉管炎：多见于中青年男性，20～40岁之间发病，多在寒冷季节发病，主要表现为动脉缺血症状。可分为局部缺血期、营养障碍期及坏疽期。出现间歇性跛行、皮肤苍白、发绀及足背动脉搏动减弱（或消失）、足部干性坏疽、溃疡等表现，疼痛较剧烈。

糖尿病周围神经病：起病缓慢，可累及任何周围神经，一般下肢重于上肢，以疼痛感觉障碍为主，夜间明显。

小腿红斑病：寒冷为发病诱因，红斑以小腿为主，无明显疼痛。;【治疗】

1.一般治疗

急性期应卧床休息，抬高患肢，局部冷敷可暂时缓解。疼痛。急性期后，应避免过热和任何刺激引起的局部血管扩张。

2.药物治疗

3.中医治疗

4.物理疗法

5.封闭疗法

6.外科治疗;第四节原发性直立性低血压;定义

原发性直立性低血压又称Shy-Drager综合征，是一种缓慢进展的自主神经功能障碍疾病，主要表现为在直立位置时血压降低而导致脑供血不足，出现眩晕、晕厥、视力模糊、全身无力等症状，病变后期常发展为多系统萎缩。发病年龄多在50岁以上，男性多于女性。;【病因及发病机制】

本病病因尚不明确，可能为一种原发于中枢神经系统或周围神经系统的变性疾病，导致中枢或周围自主神经系统的功能失调。另外可能与以下因素有关：

1.体内传导功能缺陷。

2.儿茶酚胺的代谢障碍。

3.下肢及内脏血管壁内的压力感受器反应失常。

;【诊断要点】

追问病史中可能有夜晚或白天于起床或久站后出现晕厥史，侧卧位及直立位的血压变动，1次/min，连续测定5～10min，如直立时收缩压下降达6.7kPa左右并出现临床症状者，在没有任何足以引起血压降低的原因时，可以作为诊