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先天性肠旋转不良临床路径(2025年版)

先天性肠旋转不良临床路径（2025年版）一、先天性肠旋转不良临床路径标准住院流程（一）适用对象。

第一诊断为先天性肠旋转不良（ICD-10:Q43.3）。

行Ladd术（ICD-9CM-3：

54.95）。

（二）诊断依据。

根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《临床技术操作规范-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）、《小儿外科学》（施诚仁等主编，人民卫生出版社，2025年，第4版）。

1.临床表现：

多发于新生儿期，以胆汁性呕吐最为突出，并发肠扭转时可以出现完全性便秘，进而出现血便、腹胀等。

婴幼儿病程较长，呈间歇发作的中上腹疼痛，并发肠扭转时产生急性腹痛和剧烈呕吐。

2.体格检查：

早期腹部无特殊体征，并发肠扭转时可出现腹部膨胀、肠鸣音减弱或消失、腹膜刺激征和休克。

3.腹部平片：

胃及十二指肠扩大，有液平，并发肠扭转时小肠内无气体。

4.上消化道造影：

十二指肠C状弯曲消失，呈部分梗阻，十二指肠空肠交界部位于脊柱右侧，并发肠扭转时十二指肠和空肠上端呈螺旋状走向。

5.钡剂灌肠造影：

盲肠位于上腹部或左侧腹部。

6.腹部超声或CT（必要时）：

肠扭转病例，可显示肠系膜呈螺旋状排列（漩涡征），肠系膜上动、静脉位置异常。

（三）选择治疗方案的依据。

根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《临床技术操作规范-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）、《小儿外科学》（施诚仁等主编，人民卫生出版社，2025年，第4版）。

行Ladd术（ICD-9CM-3：

54.95）。

（四）标准住院日为10天。

（五）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合ICD-10:Q43.3先天性肠旋转不良疾病编码。

2.当患者合并其他疾病，但住院期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。

3.因肠扭转发生肠坏死，需行肠切除、肠吻合或肠造瘘者不进入路径。

（六）术前准备12天。

1.必需的检查项目：

（1）实验室检查：

血常规、C反应蛋白、血型、尿常规、大便常规+隐血试验、肝肾功能、血电解质、血气分析、凝血功能、感染性疾病筛查；（2）胸片(正位)、心电图、上消化道造影或钡剂灌肠造影。

2.消化道造影不明确时可选择超声或CT检查。

（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。

1.按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2025〕285号），并结合患儿病情决定选择。

2.推荐药物治疗方案（使用《国家基本药物》的药物）。

3.肠壁因血供障碍出现水肿增厚和紫色瘀斑者不在此列。

（八）手术日为入院后12天。

1.麻醉方式：

气管插管全身麻醉。

2.预防性抗菌药物的给药方法：

可选择二代头孢类（如头孢呋辛）等静脉输入，切开皮肤前30min开始给药，如有明显感染高危因素，可再用一次或数次，一般不超过2天。

3.手术方式：

Ladd术。

4.手术内置物：

无。

5.输血：

必要时。

（九）术后住院恢复78天。

1.必须复查的检查项目：

血常规、尿常规、大便常规。

2.术后用药：

抗菌药物的使用按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2025〕285号）执行。

（十）出院标准。

1.伤口愈合好：

局部无红肿、无皮下积液。

2.胃纳好，排便正常。

3.没有需要处理的并发症。

（十一）变异及原因分析。

1.有影响手术的合并症，需要进行相关的诊断和治疗。

2.存在其他系统的先天畸形，不能耐受手术的患儿，转入相应的路径治疗。