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全血细胞减少临床诊疗解析

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目录

02

典型临床表现

01

病因与发病机制

03

实验室诊断标准

04

鉴别诊断流程

05

治疗方案选择

06

病例讨论与总结

01

病因与发病机制

造血功能障碍分类

骨髓造血功能衰竭导致的全血细胞减少。

再生障碍性贫血

骨髓病态造血，导致血细胞无效生成。

骨髓增生异常综合征

仅红细胞系统的造血功能受损。

纯红细胞再生障碍性贫血

免疫介导破坏机制

同型免疫性溶血性贫血

因输血、妊娠等原因，输入免疫性抗体导致的溶血。

03

免疫介导的血细胞破坏或生成障碍。

02

免疫相关性血细胞减少症

自身免疫性溶血性贫血

免疫系统异常，导致红细胞破坏加速。

01

遗传性骨髓衰竭症候群

范可尼贫血

遗传性骨髓衰竭综合征，常伴发畸形和多系统病变。

先天性角化不良症

遗传性无巨核细胞性血小板减少症

以骨髓造血功能衰竭、皮肤色素沉着等为主要表现。

遗传性血小板减少症，易导致出血倾向。

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02

典型临床表现

三系减少体征特征

贫血

面色苍白、疲乏无力、头晕、心悸等。

01

出血

皮肤瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄等。

02

感染

发热、呼吸道、消化道、泌尿道等部位感染。

03

感染易感性表现

细菌、真菌、病毒等。

病原体种类多

呼吸道、消化道、泌尿道、皮肤等。

感染部位广泛

高热、寒战、淋巴结肿大、肝脾肿大等。

感染症状严重

易反复、易扩散、易导致败血症等。

感染难以控制

出血倾向评估

皮肤出血

瘀点、瘀斑、血肿等。

01

粘膜出血

鼻衄、牙龈出血、口腔黏膜出血等。

02

内脏出血

消化道出血、泌尿道出血、颅内出血等。

03

出血原因不明

无明显外伤或疾病史，出血难以解释。

04

03

实验室诊断标准

血常规关键参数

低于正常值可能为贫血，常见于缺铁、失血、骨髓疾病等。

血红蛋白（Hb）

白细胞计数（WBC）

血小板计数（PLT）

低于正常值可能为病毒感染、骨髓抑制、自身免疫疾病等；高于正常值可能为感染、炎症、白血病等。

低于正常值可能引起出血，常见于骨髓疾病、自身免疫疾病等；高于正常值可能为感染、炎症、肿瘤等。

骨髓穿刺指征

骨髓增生异常

血常规异常，怀疑骨髓增生异常或白血病等。

01

骨髓纤维化

骨髓象显示纤维组织增生，常见于骨髓纤维化等。

02

细胞形态异常

外周血中出现异常细胞，如原始细胞、异常淋巴细胞等。

03

基因检测应用

针对遗传性血液病相关基因进行检测，如地中海贫血、血友病等。

基因突变筛查

检测药物代谢相关基因，指导个体化用药，减少药物不良反应。

药物基因检测

04

鉴别诊断流程

发病急

病程短，病情进展迅速。

01

贫血

多呈正细胞性贫血，贫血较重。

02

发热

多有发热，热型不定。

03

出血

皮肤、黏膜出血多见，可有内脏出血。

04

急性白血病鉴别

骨髓增生异常综合征

病态造血

外周血全血细胞减少，但骨髓细胞增生。

无效造血

肝、脾、淋巴结肿大

造血细胞数量增多或正常，但血细胞发育异常。

一般无肝、脾、淋巴结肿大。

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继发性全血减少

有原发病

全血细胞减少由其他疾病引起。

01

贫血、出血、感染

全血细胞减少程度不一，症状多与原发病有关。

02

骨髓检查

骨髓检查可找到原发病的骨髓象改变。

03

05

治疗方案选择

支持治疗措施

对于血红蛋白低于60g/L的患者，应及时输注红细胞；对血小板严重减少或伴有出血的患者，应输注浓缩血小板。

输血治疗

抗感染治疗

营养支持

针对感染的不同病原体，选择合适的抗生素、抗病毒药物或抗真菌药物进行治疗，同时应注意药物的不良反应和药物间的相互作用。

给予患者高蛋白、高维生素、易消化的饮食，保证充足的营养供应，提高患者的机体抵抗力。

免疫抑制治疗

为常用的免疫抑制剂，可抑制免疫反应，减轻血细胞破坏，但长期使用会有副作用，如高血压、糖尿病、骨质疏松等。

糖皮质激素治疗

如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，可抑制淋巴细胞产生抗体，减少血细胞破坏，但副作用较大，需严格掌握适应症和用药剂量。

细胞毒类免疫抑制剂

如环孢素A、霉酚酸酯等，也可用于治疗自身免疫性疾病引起的全血细胞减少，但需密切监测药物浓度和不良反应。

其他免疫抑制剂

造血干细胞移植

自体造血干细胞移植

造血干细胞移植后的治疗

异体造血干细胞移植

对于部分免疫性疾病或骨髓衰竭性疾病，可采集患者自身的造血干细胞进行移植，以恢复造血功能。

对于无法自体移植的患者，可选择异体造血干细胞移植，但存在配型难、移植后排斥反应等问题，需长期使用免疫抑制剂预防和治疗排斥反应。

移植后需密切监测患者的血象、骨髓象等指标，及时发现并处理移植后的并发症，如移植物抗宿主病、感染等。同时，还需给予患者支持治疗和免疫抑制治疗，以保证移植的成功和患者的长期生存。

06

病例讨论与总结

典型病例分析

01

病例一

患者因心血管